Vaskulær malformasjon: årsaker, symptomer, diagnostikk og behandling

Hvis det i prosessen med embryoutvikling blir avbrutt dannelsen av sirkulasjonssystemet, er det vaskulære misdannelser dannet. Dette er en feilkobling av vener og arterier, som manifesterer seg i ungdomsårene. Det hele starter med hodepine, migrene og beslag. I alvorlige tilfeller, barn har anfall.

definisjon

vaskulær struktur adskiller seg i hele sirkulasjonssystemet. Noen er tykkere, noen er muskelveggen, noen har ventiler, men de er alle forbundet med hverandre i en bestemt rekkefølge. Hvis en eller annen grunn er en godt innarbeidet sekvensen er brutt, er konglomerater dannet convoluted fartøy, kalt misdannelser.

Typisk er medfødt forstyrrelse av ukjent årsak. Det forekommer i nitten av hundre tusen nyfødte hvert år. Kan forårsake misdannelse stjele syndrom, komprimere ryggmargen og hjernevevet, for å danne aneurismen og forårsake et slag og hjernehinnene blødning. Oftest komplikasjoner oppstår i voksen alder, etter førti år.

klassifisering

Det finnes flere former som kan ta en vaskulær malformasjon. For deres systematisering bruk vedtatt i 1996 det amerikanske klassifisering ISSVA. Dens grunnleggende forskjell fra andre klassifikasjoner - separasjon av alle uregelmessigheter i tumorer og misdannelser.

1. Vaskulære svulster:
   - infantile hemangiom (vises i barndommen);
   - medfødt hemangioma;
   - bunchy hemangiom;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - kjøpt av tumoren.
2. misdannelser:
   - kapillære (telangiectasier, angoikeratomy);
   - venøse (sporadisk, glomangioma, Mafuchchi syndrom);
   - lymfe;
   - arteriell;
   - arteriovenøs;
   - kombinert.

Misdannelse av vener

Malformasjon er unormal utvikling av venen, fulgt av deres patologisk forlengelse. Det er den vanligste blant alle typer misdannelser. Denne sykdommen er medfødt, men kan manifestere seg i barndommen og i voksen alder. Endre plasseringen av fartøyene kan være alt: en nervøs systemiske, indre organer, hud, bein og muskler.

Venøse misdannelser kan være på overflaten eller i legemet ligge tykkere isoleres eller strekk i flere kroppsdeler. I tillegg, jo nærmere de befinner seg til hudoverflaten, jo mer mettede fargeforsterkningen.

På grunn av den uvanlige formen og fargen kan forveksles med hemangiomer. For differensialdiagnose ganske svakt trykk til den modifiserte del. Misdannelser er myk og lett å skifte farge. Ved forekomst av unormale blodkar dypt i menneskekroppen eksternt patologi ikke kan vises.

Sammen med barnets vekst og økt misdannelse, men under påvirkning av utløsende faktorer, slik som kirurgi, traume, infeksjoner, hormonelle midler, befruktningsdyktig eller overgangsalder, opplevd hurtig ekspansiv vekst av blodkar.

Chiari malformasjon

Dette vaskulær misdannelse, som er karakterisert ved lavt liggende cerebellare mandlene. Sykdommen er beskrevet i slutten av forrige århundre østerrikske legen Hans Chiari, i hvis ære og ble kåret til fenomenet. Han identifisert noen av de vanligste typene av dette avviket. På grunn av den lave plasseringen mandel hindre væske utstrømningen fra hjernen til ryggmargen, det skaper økt intrakranielt trykk og provoserer utvikling av hydrocephalus.

Chiari misdannelse typen beskriver forskyvnings cerebellare mandlene ned og skyve dem gjennom foramen magnum. Dette arrangement fører til at ekspansjonen av spinalkanalen, som klinisk manifesterer seg i løpet av puberteten. De vanligste symptomene er hodepine, tinnitus, ustø når han går, dobbeltsyn, nedsatt artikulasjon, svelgeproblemer, og noen ganger oppkast. For tenåringer kjennetegnet ved redusert smerte og temperaturfølsomhet i den øvre halvdel av kroppen og lemmene.

Chiari malformasjon andre typen utvikles dersom økt størrelse foramen. I dette tilfellet, gjør lillehjernen mandlene ikke faller, og faller inn i den. Dette fører til kompresjon av ryggmargen og lillehjernen hhv. Samtidig er mulige symptomer på væskeansamling i hjernen, hjertefeil, brudd på embryoniske fordøyelseskanalen og urogenitale system.

ryggmarg

Misdannelse i ryggmargen - er en sjelden sykdom som fører til progressiv myelopati. Arteriovenøse misdannelser foretrekker å anbringes mellom ark eller hardt skall ligge på den dorsale overflaten av hjernen i thorax eller korsryggen. Den vanligste patologi er vanlig hos voksne menn.

Sykdommen ligner symptomene på multippel sklerose og kan legge inn en nevrolog misvisende. En skarp forverring oppstår etter ruptur av blodkar og blødninger i subaraknoidalrommet. Pasientene ble observert lidelser som er sensitive og motorområder, forstyrrelser av bekkenorganene. Hvis blir med cortical symptomer, sykdommen blir mer lik ALS (amyotrofisk lateralsklerose).

Dersom pasienten klager som er karakteristisk for to forskjellige nevrologiske lidelser, må legen være mistanke vaskulær misdannelse og foreta en visuell inspeksjon av ryggraden. De tegn til å ha endret vaskulær lipoma og er områder med øket pigmentering. En slik person skal sendes til den magnetisk resonans billeddannelse eller datastyrt myelografi. Dette vil tillate å bekrefte diagnosen.

symptomer

Vaskulær malformasjon ser ut som en tidsinnstilt bombe eller en pistol med hammeren spent i hendene på et barn - ingen vet når katastrofen vil begynne. Til tross for at sykdommen er en medfødt anomali, det begynner å manifestere seg mye senere. Det finnes to typer av strøm vaskulære misdannelser:

- blødninger (70% av tilfellene);
- sløv (i de resterende 30%).

Ingen av alternativene kan ikke anses som attraktivt for en person med denne diagnosen. I tilfelle av hemoragisk strømnings pasienten har høyt blodtrykk, og den vaskulære enheten er liten og ligger i halsen. Halvparten av folk med hemoragisk hjerneslag skjer type misdannelse som fører til uførhet eller død. Risikoen for blødning øker med alderen, og kvinner en ekstra faktor er graviditet og fødsel.

Hvis en person med hell flyttet første slag, deretter med sannsynlighet 1: 3 i løpet av året vil re-blødning. Og så en tredje. Dessverre, etter tre episoder, noen overlever. Omtrent halvparten av pasientene har kompliserte former for å danne intrakranielle blødninger, hematom eller blandede podobolochechnyh tamponade og hjernen ventriklene.

Det andre alternativet er en stor strømning, som ligger dypt i den cerebrale cortex vaskulær misdannelse. Dens symptomer er ganske typisk:

- convulsive beredskap eller nærvær av epileptiske angrep;
- alvorlig hodepine;
- tilstedeværelsen av underskudd symptomer som ligner på en hjernetumor.

synkope

Nesten alle mennesker med vaskulære misdannelser som ligger i hjernen, før eller senere dukke synkope (dvs. synkope). Dette er på grunn av en midlertidig reduksjon i den cerebrale sirkulasjon. Under synkope pasient er blek, kaldsvette, hender og føtter var kald, svak puls og overfladisk pust. Angrepet varte i ca tjue sekunder, og ved slutten pasienten ikke husker noe.

Hvert år er det mer enn en halv million nye tilfeller av synkope, og bare en liten del av dem har en klar årsak-virkning forholdet. Synkope kan være forårsaket av overdreven stimulering av carotis sinus, trigeminal neuralgi eller glossofaryngeal nerve, regulering av autonome nervesystemet insuffisiens, hjerterytmeforstyrrelser og, selvfølgelig, vaskulære misdannelser. Unormale arterier og vener gi shunting av blod og akselerere sin flyt. Som et resultat, er hjernen ikke får nok næring, som er manifestert forstyrrelser av bevissthet.

komplikasjoner

Allerede før misdannelse manifestere seg klinisk på mennesker er skjult vil utvikle irreversible patologiske fenomener. Dette er på grunn av hypoksisk hjernevev del, det dystrofi og døende. Avhengig av plasseringen av det berørte området observeres en karakteristisk fokale symptomer (taleforstyrrelser, gangart, frivillige bevegelser, intelligens og t. N.) kan epileptiske anfall.

Alvorlige komplikasjoner begynne allerede i voksen alder. Unormale blodkar har tynne vegger og er mer utsatt for brudd, slik at pasienter med misdannelser mer vanlige iskemisk slag. Store konglomerater arterier og vener komprimere vevet rundt dem, forårsaker hydrocephalus. Den farligste er blødning på grunn av brudd på flere fartøy. Det kan eller kan ha dødelige konsekvenser, og ender med lite eller ingen konsekvenser. Det hele avhenger av antall streamet blod. Hemoragisk hjerneslag er mye mindre lovende utsikter og kan gjenta seg over tid.

diagnostikk

Initial nevrologisk undersøkelse kan ikke avsløre noe unormalt i mennesker med vaskulære misdannelser. Vanligvis krever det sikte og svært grundig undersøkelse for å identifisere brudd. Hvis pasienten klager over hyppig hodepine, skjelvinger, periodiske bevissthetsforstyrrelser og nedsatt syn eller går, er det en sjanse til å sende ham til å gjennomføre neuroimaging. Enkelt sagt, en datamaskin eller i magnetisk resonans billeddannelse av hjernen.

Den mest detaljerte og nøyaktige vaskulær struktur viser kontrasten angiografi. For denne pasienten i den felles karotidarterie ble injisert radiopakt væske og lage en serie skudd. Denne fremgangsmåten har et antall komplikasjoner og sideeffekter, og derfor er anvendbar bare i tilfelle av vanskeligheter med å gjøre en diagnose.

For å vise hastigheten, retningen og hastigheten av blodstrømmen til den faseendring, ved anvendelse av Doppler-ultralyd. Denne metoden gjør det mulig for oss å se blod utladning mellom arterier og vener, for å bestemme typen av fartøy, for å etablere tilstedeværelse av aneurismer og andre komplikasjoner.

behandling

Enten vaskulære misdannelser mottagelig for korreksjon? Behandlingsmetoder avhengig av type abnormitet, sin beliggenhet, størrelse og fokus for en historie med slag.

Det er tre hovedmetoder for behandling:

- åpen kirurgi;
- minimal invasiv embolisering;
- non-invasiv radiosurgical behandling.

For hver av dem er det indikasjoner, kontraindikasjoner, og en liste over mulige komplikasjoner.

Det mest traumatisk er åpen kirurgi. For å komme til brannen, må åpne kraniet, klipiruyut fartøyer og krysse dem. En slik utførelse er mulig i tilfelle misdannelse befinner seg på overflaten av hjernen og har små dimensjoner. Forsøk på å nå de dype lesjoner kan føre til skader på vitale punkter og et dødelig utfall.

Hva kan gjøres hvis pasienten er dypt misdannelse? Behandling er endovaskulær embolisering. Dette er en ganske svak prosedyre, der et stort fartøy som mater unormal konglomerat, er et tynt kateter settes inn under røntgenkontroll og legen kommer til misdannelse. Deretter vaskulært lumen hypoallergent administrert medikament som fyller den tilgjengelige plass og blokkerer blodstrømmen i denne regionen. Dessverre gjør denne teknikken ikke gi absolutt sikkerhet for at fartøyet er fullt obliterans. Derfor er de fleste ofte det blir brukt som en komplementær behandling.

Den mest avanserte metode for vaskulære deformasjoner antas drift ved hjelp av nett kniv (radiosurgery). Essensen i fremgangsmåten er å begrense å håndtere radioaktive stråler unormal herden fra forskjellige vinkler. Dette gjør at du raskt kan ødelegge vaskulære endringer, uten å skade friskt vev. Prosessen med hardere av blodkar i gjennomsnitt tar et par måneder. Fordelen er fullstendig fravær av komplikasjoner i nervesystemet. Men det er begrensninger i bruk av denne metoden:

1. Den totale diameter av beholderne bør ikke overstige tre centimeter.
2. I historien bør ikke være et slag eller annen blødning. Siden tynn vegg og kan ikke motstå brudd i tidsrommet mellom utførelsen av fremgangsmåten og den endelige herding av misdannelse.