Agranulocytose - hva er dette? Agranulocytose hos barn og voksne: Symptomer, årsaker og behandling

Laboratorium undersøkelse av blod utføre nesten all sykdom. Dette er forbundet med informasjonsinnholdet i analysen. Ved endringer i de enkelte parametre for blod kan ses på etiologien av sykdommen, alvorligheten av den patologiske prosess. Informasjon på økningen eller reduksjonen i visse bestemte plasmaceller gjør at bestemte mistenkte brudd. For eksempel, leukemi, forskjellige typer av anemi. En laboratorie tegn anses agranulocytose. Dette syndrom, som kan forekomme alene eller i kombinasjon med andre endringer i blodet. Dette tegn indikerer tilstedeværelse av alvorlig infeksjon.

Agranulocytose - hva er dette?

Sykdommer i blod involvert i vitenskap hematologi. Overtredelse, noe som indikerer alvorlige patologiske prosess er agranulocytose. Dette syndrom er karakterisert ved en uttalt reduksjon i nivået av hvite blodceller - leukocytter. De er nødvendig for kontroll av infeksiøse midler for å gå inn i kroppen i løpet av infeksjonen.

Normale hvite blodlegemer er lik til 4-9 x 10 ⁹ / l. Økning i antall av disse cellene indikerer utviklingen av inflammatorisk fokus. Mangelen på hvite blodceller kan oppstå når svikt i immunsystemet, hemming av hematopoiesis, rus. Agranulocytose - et laboratorium syndrom kjennetegnet ved nedgang i nivået av hvite blodceller til 1 x 10 ⁹ / l eller mindre (nøytrofile - 0,75 * 10 ^9). På grunn av den uttalte mangel på immunceller er det forskjellige prosesser smittsom bakteriell eller viral etiologi. Å identifisere syndrom, er klinisk blodprøve nødvendig.

Hyppigheten av forekomst av agranulocytose

Dette hematologisk syndrom forekommer blant kvinnelige og mannlige befolkningen. Medfødt agranulocytose sjelden registrert, sammenlignet med ervervet sykdom. Tilsvarende endringer i den cellulære sammensetning av blodet mer utsatt for middelaldrende kvinner (fra 40 år). Hyppigheten av denne lab-funksjonen er forskjellig i ulike land. I gjennomsnitt, agranulocytose oppdaget hos 1 av 1200 mennesker. En signifikant reduksjon i antallet hvite blodceller mer utsatt for hvite.

Årsaker til utvikling av agranulocytose

Hvorfor utvikler agranulocytose? Årsakene til dette patologisk tilstand avhenger av forskjellige sykdommen. Medfødt agranulocytose forårsaket av arvelige faktorer. Syndromet refererer til arvelige patologier. Risikoen for at et barn født fra en syk mor eller far, vil finne sted dette syndromet er svært høy. Årsakene forårsaker ervervet agranulocytose inkluderer:

1. Autoimmune sykdommer. Slike patologier er systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, revmatoid artritt. I disse sykdommer, immunforsvaret ikke bare rettet mot fremmede partikler, men også på kroppens egne celler.
2. Eksponering for ioniserende stråling. Denne faktoren fører til undertrykkelse er ikke bare hvitt, men også rødt blodkreft bakterie.
3. Motta cytostatika. Disse medikamenter er indikert for reumatiske sykdommer og kreft. Ulempen ved behandling med cytostatika er at medikamenter ødelegge normale celler.
4. Langvarig bruk av antibiotika (for eksempel tuberkulose), NSAID og antiparasittiske midler.
5. Alvorlige infeksjoner. Den sterke nedgang i antall neutrofiler kan observeres i viral hepatitt, meslinger, røde hunder, kopper, influensa, og så videre. D.

Det er verdt å merke seg at agranulocytose er ikke en selvstendig sykdom. Dette syndromet kan ikke utvikle seg uten en spesiell grunn. Han er alltid forbundet med noen patologiske effekter.

Mekanismen for utvikling av agranulocytose

Neutrofiler er de beskyttende blodceller. De er dannet i benmargen og frigjøres i store mengder kontinuerlig. Disse cellene står for omtrent 70% av totale leukocytter. Med den manglende utvikling av blodet av disse elementer er å utvikle nøytropeni. Agranulocytose anses avanserte former for tilstanden. Medfødt mangel på den nøytrofile og totalt antall hvite blodceller oppstår på grunn av tilstedeværelsen av den unormale genet.

Som et resultat av eksogeniske faktorer, er utviklingen av hvite blodceller reduseres eller opphører helt. En annen mekanisme av syndromet anses produksjon av antistoffer til neutrofilene. Dermed er det agranulocytose. Blodprøver på samme tid vil endre seg nesten umiddelbart. Tross alt, i løpet av livet av nøytrofile heller korte. Det er fra to til tre dager.

Klassifisering av patologiske tilstander

Avhengig av årsaken og patogenetisk mekanisme skiller flere klassifikasjoner agranulocytose. I henhold til dette, isolert medfødt og ervervet mangel av nøytrofiler. I det første tilfellet, skjer hematologisk syndrom når følgende genetiske patologier:

1. Granulomatøs sykdom.
2. Familiær nøytropeni.
3. Shvahmana-Dayemonda syndrom.
4. Kostmann sykdom.
5. Syndrom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Medfødt aleukia.

Ervervet mangel av hvite blodceller er delt inn i autoimmune, og hapten myelotoksisk agranulocytose. Hver av disse former har sin egen mekanisme for utvikling. Nedstrøms patologiske prosess er isolert akutte og kroniske tilstander agranulocytose. Også i klassifiseringen er basert på alvorligheten av syndromet.

Beskrivelse immun agranulocytose

Immun agranulocytose forbundet med de patologiske effekter av antistoffene på de røde blodcellene. Det kan være forårsaket av både endogene og eksogene mekanisme. I det første tilfellet oppstår sykdommen på grunn av autoimmunt angrep. En slik tilstand fører til systemisk bindevevssykdommer. Immunsystem celler er ikke endret i sammensetning, men de er som det var "omprogrammeres." Som et resultat, begynner de å motsette seg organismens eget vev. Granulocytter raskt moden og selv ødelagt. Eksogene faktorer i denne saken er irrelevant. Immun agranulocytose syndrom oppstår i slike sykdommer som systemisk lupus erythematosus og reumatoid artritt. Samtidig underskudd av neutrofiler kombinert med en mangel på andre blodceller.

En annen variant av sykdommen, som forekommer på bakgrunn av immunprosessen, er et hapten agranulocytose. I denne form av den patologiske prosess også fremstilt et antistoff til nøytrofiler. Forskjellen er at de er produsert er ikke alene, og etter å ha tatt visse medisiner - hapten. Gjentatt inntak av disse stoffer bevirker en immunrespons, uttrykt i granulocytter ødeleggelse. De haptener kan opptre som noen antibiotika, antiinflammatoriske og hypoglykemiske midler, barbiturater.

Beskrivelse myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose utvikles som et resultat av eksogene påvirkninger. Han har alltid kombinert med erytromycin og trombocytopeni. I de fleste tilfeller er myelotoksisk variant av sykdom assosiert med eksponering for kjemoterapeutiske midler og ioniserende stråling. Disse faktorer fører til hemming av hematopoesen i de lavere nivåene av dets utvikling. Til cytostatika som forårsaker lignende reaksjon refererer cyklofosfamid, fluoruracil, merkaptopurin, etc. D. Inhibering av hematopoetiske stamceller som fører til en reduksjon i antallet granulocytter i benmargen. Dette er på grunn av modning av blodsykdommer bakterier.

I tillegg til eksogene påvirkninger, mangel på hematopoetiske celler utvikler seg i noen arter av anemi og leukemi. Disse grunnene ofte forårsaket agranulocytose hos barn. Ofte hematologiske endringer er arvelig. Eksempler ansett hemolytiske og aplastisk anemi, fanconi syndrom. Akutt og kronisk myelogen leukemi utvikler seg i barndommen og i den voksne befolkningen.

Agranulocytose: symptomer

Utilstrekkelig granulocytter ledsaget av alvorlige kliniske manifestasjoner. De kan være forskjellige, avhengig av den underliggende sykdom, noe som førte til opptreden av nøytrofil-mangel. Hvordan agranulocytose? Symptomer på sykdommen:

1. Alvorlig svakhet.
2. Høy feber.
3. Lymfadenopati.
4. Hepatosplenomegaly.
5. Nekrotiske lesjoner av slimhinnene.
6. Hemoragisk syndrom.

Hapten agranulocytose, i motsetning til andre former, er kjennetegnet ved en akutt kurs. Pasientene føler seg verre raskt utvikler feber, det er sår i munnen. Skade tannkjøtt, mandlene, drøvelen, utvikler bløte ganen, som fører til vevsnekrose. Det er ledsaget av smerte, manglende evne til å svelge, mye spytt.

Når myelotoksisk agranulocytose variant ofte utvikle blødning. De er forbundet ikke bare med sårdannelse i slimhinner, men også med blodplatemangel. Merket nasal, gingival, livmor, gastrointestinal blødning. På huden vises hematom. På grunn av sår-nekrotiske prosesser i tarmen observert diaré, magesmerter. Som et resultat av aspirasjon av blod utvikler blødningslungebetennelse.

Endringer i målinger ved et agranulocytose

Ofte agranulocytose utvikling oppstår hos pasienter med kreft, systemisk og alvorlige infeksjonssykdommer. Dette syndromet kan mistenkes for slike egenskaper som høy feber, tretthet og utseendet av sår i munnen. Det er vanskeligere å diagnostisere medfødt agranulocytose. En blodprøve er nødvendig for å utføre i alvorlig blekhet på huden til barnet, blødende manifestasjoner. I undersøkelsen er det en reduksjon av leukocytter (mindre enn 1 x 10 ⁹ / l). det er ofte assosiert med anemi og trombocytopeni.

For å finne ut, uansett grunn, utviklet hematologisk syndrom, utføre immunogram punktering og benmarg. Å diagnostisere komplikasjoner forårsaket av en mangel på granulocytter utført instrumental forskning. Blant dem - brystet X-ray, kolonoskopi. Det krever også spesialist råd - otolaryngologist, onkolog, tannlege, revmatolog og gastroenterolog.

Patologi Metoder for behandling

Krev pasient sykehusinnleggelse, hvis det blir funnet agranulocytose. Behandlingen består i å behandle ulcerøse og nekrotiske flater antiseptiske midler, salve-preparater. Til pasienten ikke utsettes for en sekundær infeksjon, er den plassert i kammeret i isolatoren. Hvis den er skadet tarmslimhinnen er drevet på parenteral måte.

Medikamenter for behandling av agranulocytose

For å hindre utvikling av infeksjon (pneumoni, sepsis), antibiotika og anti-soppmidler. Intravenøst administrert blodprodukter, spesielt leukocytt-masse. Når immun agranulocytose vist hormonelle legemidler. Disse inkluderer "Hydrokortison" narkotika "Prednisolon". Hvis syndromet skyldes hemming av hematopoiesis, er stimulerende middel administreres. Blant dem er løsningen "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Behandlingen utføres i hematologi avdelingen.

Forebygging av agranulocytose hos barn og voksne

Forebygging av medfødt agranulocytose omfatter tidlig påvisning av sykdommen. For dette formål, barna utføre CBC årlig. Ved å hindre tiltak omfatter overvåkning av pasienter som får cytotoksiske medikamenter, anti-diabetes medisiner. Hvis en pasient er tidligere blitt observert hematologisk respons på administrering av visse legemidler, kan disse stoffene ikke bli gjenvalgt.

Varsel for livet med agranulocytose

Prognosen er avhengig av årsaken til syndromet. Den farligste form av et hapten agranulocytose, ettersom det er i rask utvikling vevsnekrose. Autoimmune og myelotoksiske skader som kan behandles takket være substitusjonsterapi. Dårlig prognose observert i utviklingen av komplikasjoner av den underliggende patologi. Blant dem - massiv blødning, perforasjon av tarmveggen, hemoragisk lungebetennelse, sepsis.