Spina bifida - hva er det? Alvorlig spinal misdannelser

Misdannelse i ryggraden, som kan være ledsaget av forstyrrelser i ryggmargen, - ryggmargsbrokk. Hva er det, i hvilke tilfeller oppstår, noen forstyrrelser i kroppen kan føre - svar på disse spørsmålene vil bli funnet i vår artikkel. Men for forståelsen av det kliniske bildet av sykdommen er også nødvendig å forstå begrepet menneskets sentralnervesystem, den anatomiske strukturen i ryggraden og ryggmargen funksjoner.

Konseptet med sentralnervesystemet

Sentralnervesystemet - hoveddelen av det menneskelige nervesystem. Det er representert av hjernen og ryggmargen, og består av nevroner og deres prosesser. CNS dannet tre avdelinger: en lavere, middels og høyere. For den nedre og midtre er ryggmargen, den forlengede marg, midthjernen, midthjernen og lillehjernen. Disse komponentene regulere aktiviteten av de enkelte organer, for å etablere en forbindelse mellom disse, for å sikre integriteten av organismen fungerer. Høyere CNS separert representert cerebrale hemisfærer og funksjonelt gir interaksjon med omgivelsene.

Den viktigste funksjon av sentralnervesystemet - gjennomføring av enkle og komplekse reaksjoner - reflekser. Den sentrale nervesystemet er dannet i de første ukene av svangerskap på grunn av den spesielle strukturen - ektoderm. Hvis feil delingen og utvikling av nerveceller som oppstår nevralrørsdefekt, som senere fører til utvikling av rygg patologier.

Ryggmarg - nervesystemet organ som befinner seg i spinalkanalen. Teoretisk grense mellom ryggmargen og hjernen holdes på plass innfelling pyramidale fiber. Og hode- og ryggmargs er viklet hylster, som består av tre lag: et faststoff, edderkopp og vaskulær. Fra ytre skader hjernen beskytter skallen, ryggmargen - ryggraden.

Strukturen av virvelsøylen

Spine - grunnlaget for den menneskelige skjelett består av ryggvirvler, mellom hvilke ryggsøylen - det brusklag. Funksjonelt, stasjonene gi fleksibilitet i ryggraden. 33-34 i en human vertebra, de betinget sammen til seksjoner: cervical, thorax, lumbosakralt, halebenet.

Hver virvel dannes legeme lysbuen og prosesser. Kroppen og lysbuen utgjør ryggsøylen forbundet med hverandre virveldyr åpningsprosesser og utføre funksjonen med å feste til musklene. I et friskt menneskekropp virvler hull sammen til et eneste ryggmargskanalen, som i virkeligheten, er stedet for en ryggmarg sted. Men det er patologiske situasjoner der det er et gap i benet - "spina bifida" Dette fenomenet kalles

Ryggmargen gir kommunikasjon av hjernen med det perifere nervesystem. Sentral kanal - et hulrom inne i ryggmargen. Ryggmarg, samt hodet, har en tre-lags membran mellom de lagene som inneholder den cerebrospinale væsken. Benet av ryggvirvlene, og det ytre skall av ryggmargen som mellom dem danner et epiduralt rom fylt med fettvev og venøs mesh.

Spina bifida: hva er det?

Spina bifida - dette degenerasjon av ryggraden (spina bifida), som ofte er forsterket av en patologi - hypoplasi av ryggmargen. Denne feilen begynner å manifestere seg i de tidlige stadiene av svangerskapet, og er et brudd i dannelsen av nevralrøret. Den Nevralrøret - hvis struktur er i de senere stadier av svangerskapet embryoet er dannet sentralnervesystemet - hjernen og ryggmargen. Mange historier om pasienter med ryggmargsbrokk sykdommer gir grunn til å klassifisere visse typer patologi på i henhold til alvorlighetsgraden av misdannelser:

• betinget milde former: latent Ryggmargsbrokk, meningocele, lipomeningotsele;
• alvorlig: myelomeningocele; myelomeningocele, hydrocephalus komplisert.

Ryggmargsbrokk blir detektert i løpet av magnetisk resonans billeddannelse eller nejrosonografii.

Statistikken viser at det er en sykdom hos spedbarn 1-2 i 1000. patologi er genetisk, fordi opptil 8% av gjentatte fødsler ender diagnostisert med ryggmargsbrokk. Legene sier at det er mer sannsynlig hos barn født av kvinner i alderen. Men 95% av barn med ryggmargsbrokk diagnose vises friske foreldre som ikke lider av en lignende sykdom.

Milde former for Spina bifida

Skjult Ryggmargsbrokk (occulta) - den mest mild form av sykdommen, som det er underutvikling, et lite gap i ryggvirvlene. Oftest skjer det i korsryggen eller sakrale ryggraden. Dette patologi dekker bare ryggen benvev og påvirker ikke ryggstrukturen. Sykdommen er moderat uttrykk, og ofte ikke manifesterer seg ved symptomer som kan forstyrre den personen. Mange pasienter med denne sykdommen og er uvitende om sin sykdom. Visuelt merkbare tegn på sykdom hos nyfødte kan være en haug med hår, vanligvis små; fett pose; depresjon eller en føflekk i stedet for patologi.

Bare i enkelte tilfeller (ca 1 av 1000 tilfeller en skjult form av Ryggmargsbrokk) abnormitet fører til funksjonelle forstyrrelser i urinveiene, tarmen, muskelsvakhet i underekstremitetene, til krumningen av ryggraden. et bestemt antall ryggvirvler i ryggsøylen er vanligvis angitt i den medisinske registrering av pasienten, der det var en patologi. For eksempel oppføring "Spina bifida posterior S1" indikerer problemene i første vertebra sakrale ryggraden.

Meningocele - variasjon Ryggmargsbrokk, i hvilken i tillegg til degenerering av benmarg beskyttende kappe kan fungere som en utbuling eller kapsler gjennom et eksisterende spor. Ofte, ryggmarg og nerveprosesser uten patologier eller med små defekter. I de fleste tilfeller er kapselen dekkes av hud, som på vanlig måte beskytter innholdet. Imidlertid krever selv denne lille feilen kirurgisk behandling for å korrigere kosmetiske feil.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - en form for ryggmargsbrokk, som regnes som moderat patologi. I medisin, bruddet klassifisert som en symbiose dannet spinal brokk og lipomer - godartede svulster. Dette avbrudd i neuralrør dannelse skjer i løpet av de første 20 dagene av svangerskapet. Lipomeningotsele en feil som kan føre til utvikling av nevrologiske sykdommer og fører til alvorlige sykdommer av urogenitalsystemet, tarmer - adipose tissue utøver et trykk på ryggmargen. Basert på tidligere pasienter med sykdommer lipomeningotsele, kan betinget deles inn i fire grupper av patologiske manifestasjoner av sykdommen:

• uten nevrologiske, bekken og ortopediske forstyrrelser;
• mild pareser av ben, føtter deformasjon;
• alvorlig nedsatt motorisk funksjon, krumning av ryggraden, i bekkenbunnen forstyrrelser;
• lem misdannelser, alvorlig bekken patologi.

Derfor er den eneste og den beste behandling for denne sykdommen anses å være umiddelbar tidlig kirurgisk inngrep. I forbindelse med kirurgi for å fjerne fettposer kan utføres av plast brokk gate.

Myelomeningocele - en alvorlig form for ryggmargsbrokk

Den mest alvorlige formen for sykdom, som forekommer i 75% av alle tilfeller av degenerasjon av ryggvirvlene - myelomeningocele (Cystica ryggmargsbrokk). Hva er det? Encephalocele - en snor element som stikker gjennom en defekt i ryggraden. Noen ganger kapselen til ryggmargen er beskyttet av huden, i andre tilfeller, hjernevev med nerve spirer kommer ut. I denne formen av sykdommen er uunngåelig nevrologiske lidelser. Graden av slike sykdommer vil bli bestemt av graden av defekten i ryggmargen og ryggparti, i hvilket det oppstod brudd. Hvis sykdommen påvirker enden av ryggmargen, er problemene som påvirker urin- og tarmene, oppstår lammelser i bena.

Ofte spinal brokk oppstår i lumbosacral ryggraden. tilfeller når patologi utvikles på nivå med bryst eller cervical ryggraden, men møtte i medisinsk praksis. Dessverre er det nevralrørsdefekt ofte ledsaget av en annen brudd - hydrocefalus eller Chiari uregelmessighet forårsaket av et brudd på dannelsen av hulrom i kraniet luten.

Hydrocephalus og Chiari anomali

Hydrocefalus (vann på hjernen) - en patologi som følge av opphopning av cerebrospinal væske i ventriklene i hjernen. Cerebrospinal væske - væske - kontinuerlig sirkuleres i det ventrikulære systemet.

Det nødvendige volum av cerebrospinalvæske kan konfigureres på to måter:

• kjertelceller produsert karene i hjernen ventriklene;
• propotevanie dannet som et resultat av blodplasma gjennom karveggen.

Spinalvæsken sirkulerer fra ventriklene i hjernen og rygg subarachnoid plass av hjernen. Intrakraniale og spinal brennevin mellomrom i en frisk kropp er integrert. Når en lumbar brokk, dannet kommuniserer hydrocefalus. akkumulering av væske fører til økt intrakranialt trykk, noe som fører til redusert syn, forekomst av anfall, strabisme, muskelsvakhet i de øvre og nedre ekstremiteter. Slike forstyrrelser resultere i alvorlige nevrologiske lidelser, tap av intellektuelle evner, død.

Uregelmessighet Arnold Chiari - en patologi hvor amygdala senket ned til nivået for den første og andre halsvirvler, for derved å blokkere sirkulasjonen av spinalvæske.

Kirurgisk behandling av myelomeningocele

Den største faren for livet til en nyfødt med myelomeningocele er et gap brokk sac og få infeksjoner inne innholdet. Infeksiøse komplikasjoner, dekompensasjon hydrocephalus - Den viktigste årsaken til høy barnedødelighet, diagnostisert med ryggmargsbrokk. Når oppdaget liquorrhea - for cerebrospinal væske - utføres akutt kirurgi for å fjerne en spinal brokk.

Til dags dato har den optimale metoden for å eliminere disse patologi blitt brukt med hell over hele verden, er det å utføre prenatal fjerning av rygg brokk. Nevnte type kirurgisk inngrep hindrer utvikling av hydrocefalus og Chiari uregelmessighet hos unge pasienter; for å unngå alvorlige komplikasjoner og livstruende, samt påfølgende bypass operasjon. Ovennevnte manipulasjon gi nyfødte sjanser for et normalt nivå av utvikling og livskvalitet.

Hvis betimelig fosterkirurgi eller annen grunn ikke er gjennomført, tydde til shunt kirurgi, som normaliserer mengden av spinalvæske. Vanligvis er denne operasjonen utføres i to trinn. Spine Clinic - medisinsk institusjon smalt fokus, som vanligvis bidra til å løse mange av problemene knyttet til spinal patologi.

diagnostikk

I moderne medisin, er Spina bifida diagnostisert i de tidlige stadiene av svangerskapet. Derfor vordende foreldre har tid til diagnose og bevissthet om psykologisk forberedelse til fødselen med funksjoner. På den annen side, de har også tid og mulighet til å bestemme den ikke-bevaring av fosteret.

Under svangerskapet (16-18 uker), vordende mødre gjennomgå screeningtester, basert på en blodprøve. Metoden består i å kontrollere konsentrasjonen av embryonale protein, som i normal løpet av graviditet produsert frukt i en liten mengde. I nærvær av det sentrale nervesystemet lyte AFP-konsentrasjonen øket. Det er funksjoner for test. På grunn av mulig forekomst av feil når resultatene av analysen tolke bør følges nøye med noen av reglene:

• å etablere den mest nøyaktige svangerskapet;
• hvis svangerskapet er produktive, har det å bli diagnostisert i tide.

En annen metode for diagnose er prenatal ultralyd utføres på forskjellige stadier av svangerskapet, som gjør det mulig å detektere patologi. Denne metoden gjør det mulig å visualisere hjernen, ryggmargen, ryggsøylen og diagnose på en riktig måte. Men vi må huske på at med mindre feil (skjult Spina bifida) abnormitet kan ikke bli oppdaget.

Amniocentesis - punktere fostervann - en annen metode for diagnose. Den går gjennom en stor nål og bare strengt under kontroll av ultralyd. Denne metoden brukes når blod-analyse viste den overskytende konsentrasjonen av AFP, og den ultrasoniske diagnose av patologier ikke identifisert. Væske som blod, undersøkt med hensyn til proteinkonsentrasjon rudimentær, overskudd av noe som indikerer tilstedeværelse av forstyrrelser i utviklingen av ryggsøylen.

forebygging

Selvfølgelig kan ingen av medisinsk spesialist garantere at hvis alle de nødvendige forholdsregler og fravær av kjente risikofaktorer hos friske foreldre er født en sunn baby. Dessverre, noen ganger natur disponerer på annen måte enn man inntar. Men styrken av fremtidige mødre og fedre til å gjøre maksimalt for å redusere mulig risiko til et minimum og redusere sannsynligheten for å ha et barn med Ryggmargsbrokk patologi tilnærmet null. Vi snakker om forebyggende tiltak.

En av de viktigste tiltak for å hindre fremveksten av en nyfødt diagnose "spina bifida" er nøye planlegging for å bli gravid. For å gjøre dette, en potensiell mor og far før unnfangelsen er nødvendig for å passere en medisinsk undersøkelse er obligatorisk å gå på høring til genetikk. En kvinne under graviditet er nødvendig å føre en sunn livsstil, å være skeptisk til å motta antiepileptika. Men folsyre i den grad det er nødvendig, tvert imot, er vist i denne perioden. I mange utviklede land, er dette det viktigste poenget med programmet er anbefalt i svangerskapet helseorganisasjon.

Det må huskes at risikofaktorer for sykdommen er genetisk arv; bårne sykdommer hos kvinner i løpet av graviditeten, for eksempel røde hunder; virkningen av det ytre miljø - stråling, alkohol, narkotika.

Hovedoppgaver

Dermed svare på spørsmålet «Spina bifida - Hva er dette", kan du velge hovedpunkter. Ryggmargsbrokk - en patologi som skjer i livmoren, i løpet av de første ukene av svangerskapet. Den eneste måten å unngå sykdom i et barn - planlegger en graviditet, for å oppfylle alle de nødvendige kravene til leger, til vordende mor å føre en sunn livsstil, utgjør mangel på folsyre i kroppen.

Dersom patologi er likevel funnet Leveringen skjer bare ved keisersnitt for å unngå skade på ryggmargen i løpet av passasjen av fosteret gjennom fødselskanalen.

For å diagnostisere sykdommen, er det en rekke metoder - blodprøve, ultralyd diagnostikk, amniocentesis. Hvis imidlertid brudd funnet og diagnosen stilles, er det nødvendig å gjennomføre operasjonen.

Innovativ fremgangsmåte - er fjerning av intrauterine patologi. Det er også utført kirurgi etter fødselen av en baby - i de tre første dagene av sitt liv. For øvrig, er mistenkt i en nyfødt Ryggmargsbrokk kan forårsake: spinal brokk, fødselsmerker eller fordypninger på en av de deler av huden, uvanlig hår bun. Selvfølgelig er det endelig diagnose gjort etter videre studier - CT, MR.

Avhengig av den berørte ryggområdet av lokalisering, så vel som beslektede funksjonelle forstyrrelser, sykdommen er klassifisert i en lett og tung former.

Milde former Ryggmargsbrokk vanligvis ikke føre til alvorlige defekter, pasienter med denne diagnosen sosialt tilpasset. Ved alvorlige feil - meningomyelocoele - unngå uførhet ikke kan, selv om operasjonen var vellykket.

Spine Clinic - hva slags helsevesen anlegget, som er spesialisert på helsetjenester for å gi omsorg til pasienter med sykdommer i CNS organer. Derfor diagnosen Ryggmargsbrokk - det er ikke en setning. Han kan og bør leve.