T-celle lymfomer: typer, symptomer, diagnose, behandling og prognose

T-cellelymfom oftest diagnostisert hos pasienter i alderdommen, men tenåringer og barn er også utsatt for sykdommen. Og menn lider av det oftere enn kvinner.

Hva er en T-celle lymfomer

Lymfom - en ondartet svulst lymfevev og andre organer. I tilfelle av T-celle lymfom, påvirker sykdom huden og lymfeknuter (dvs. er epidermotropny karakter). De grunnleggende elementene som er involvert i forekomsten av neoplasmer er T-lymfocytter (celler som normalt gir tilfredsstillende immunrespons). T-celle lymfom (bilde representert nedenfor) kan dannes som et resultat av akkumulering av patologisk vev cellulære elementer.

Årsaker og medvirkende faktorer

• arvelighet
• Immunsvikt.
• Langvarig utsettelse for uønskede faktorer: UV-stråling, aggressive kjemiske midler.
• Alder aspektet (eldre pasienter).
• Tilstedeværelsen av virus i organismen (HIV, Epstein-Barr, hepatitt C, B, T-lymfocytt-virus), tarmsykdom.
• Tilstedeværelsen av mutasjoner i immunsystemet, organtransplantasjon og vev, immunsuppressiv behandling avtale.

Alle disse faktorene kan forverres av (henholdsvis fremkalle utvikling av sykdom), stress, underernæring, nervøse overbelastning, manglende etterlevelse regimet til resten og arbeid.

klassifisering

• T-cellelymfom hud. Lignende lymfomer vanligvis utvikles som et resultat av forskjellige mutasjoner av T-lymfocytter, som fører til en ukontrollert formering av den sistnevnte, og følgelig anvender dem i et lag av epidermis. Karakterisert ved den aktive form av polymorf utslett forekomst lymfomer (plakk, tumorer, flekker, doser). Og de første pasienter klager for forekomsten av skjellende eller kløende flekker, eventuelt transformerer til plakk, og deretter i tumoren foci.
• Perifer T-celle lymfom. Dette begrepet omfatter alle lymfomer som er T-celle eller NK-celle-opprinnelse (unntatt neoplasme av umodne T-celler og T-lymfoblastisk leukemi). Ganske ofte opptrer disse lymfomer med blod lesjoner, hud, benmarg og indre organer, og i lymfeknutene, diffus infiltrerende forandringer observert.
• Angioimmunoblastic T-cellelymfom. Den manifesterer seg som tettende lymfoid vev (ved histologisk undersøkelse av lymfeknuter) immunoblast og plasmaceller, med etterfølgende fullstendig transformasjon av sin struktur og dannelsen av unormale blodkar.
• T-celle lymfoblastisk lymfom. Novobrazovanie, som er basert på forandringer av T-celler. T-cellene ikke moden, deres kjernen blir uregelmessig i form, de raskt og ukontrollert fall. Møtte denne type lymfom er sjelden. Hvis du opplever et lignende mønster differensialdiagnose med akutt leukemi.
• Non-Hodgkins T-cellelymfom. Det representerer en stor gruppe av tumorer som er sammensatt av modne T-lymfocytter, og er ikke relatert til Hodgkins sykdom (dvs., Hodgkins sykdom). Tilhører denne gruppe, er bestemt ved histologisk undersøkelse (med chlamydia i forberedelsesforsøk detekteres spesifikke cellulære elementer Berezovsky-Sternberg ved non-Hodgkin lymfom er ingen).

utviklingsstadiet

1. Tapet av en lymfeknute.
2. Spredningen av tumor til to lymfeknuter som er plassert på den ene side av membranen.
3. Flere lymfe strukturer på begge sider av membranen.
4. Lymfeknuter og indre organer, tilstedeværelse av metastaser i nyrene, benmarg, lever eller organer fra mage-tarmkanalen.

generelle symptomer

Tilstedeværelsen eller fraværet av visse kliniske manifestasjoner avhengig av typen av tumor og dens plassering. Men det er symptomer som er iboende i nesten alle T-cellelymfom:

• Svette om natten.
• Rapid vekttap er grunnløse.
• Mycosis fungoides.
• Lav grad av ytelse i kroppstemperatur.
• Hyppig tretthet og apati.

mycosis fungoides

Mycosis fungoides - en av de mest vanlige symptomer som er karakteristiske T-cellelymfom. Det er funnet i sytti prosent av pasienter med denne sykdommen, og har tre former: klassiske, halshugget og erytrodermisk.

Klassiske mycosis fungoides passerer gjennom tre stadier av utviklingen:

• Erytematøst - fra kliniske symptomer som ligner på psoriasis, eksem og så videre. Pasienter rapporterer nærvær av flekker oval eller sirkulær form, med skarpe kanter, av forskjellige størrelser, med rosa-fiolett farge og skjellete overflate. Slike elementer er ofte plassert på ansikt og overkropp, gradvis øker i antall og passerer øvrige partier. Slike skader ikke responderer på behandling, og kan ikke holdes i lang tid, eller plutselig forsvinner. Videre kan flekker kombineres med kløe, som ikke stanses på konvensjonell måte.
• Usammenhengende infiltrerende - oppstår etter noen år med utbruddet. I stedet for de ovennevnte flekker plaketter med en tett, avrundet eller nepravilnymi men klare grenser, lilla med peeling på overflaten. På stedet av de savnede plakk er områder med brun eller hudatrofi. Kløe øker, blir det uutholdelig. Det er en hurtig vekttap og feber, kan lymfadenopati være til stede.
• Tumor - på stedet eller plakk på huden der ikke blir forandret utseende av tett rød og gul smertefri tumor skjema kuleformet eller lett flattrykt form, og ligner en sopp lue. Diameteren til slike formasjoner varierer fra ett til tyve millimeter, og antallet kan være forskjellig. Når tumoren ødelegges, smertefulle sår dannet på sin plass, hvis dybde kan nå fascia eller ben. Oftest påvirker milt, lymfeknuter, lunger og lever. Narostaet rus og svakhet. Pasienter dør av hjertesvikt, amyloidose, lungebetennelse.

Eritrodermicheskoy form kjennetegnet ved ikke fremveksten av narostaet smerte, rødhet og hevelse, utseendet på konfluente erytematøse-skvamøs flekker, hyperkeratose av sålene og flatene, samt hårtap. Forstørr alle lymfeknutene i armhulen, lyske, lår- og cubital områder. Når de er funnet plotnoelastichnye smertefri palperingsprosedyrer lymph pakker som ikke er loddet til det omgivende vev (hud). Lihodradka observert (opp til 39 grader), vekttap, nattsvette og tretthet. Dødelig utfall er mulig ved sammenføyning forverrer rus og hjertesvikt.

I nærvær av falt skjemaet på frisk hud er det flere plaques, eventuelt anskaffe ondartet harater. Døden inntreffer hos pasienter innen et år.

Kliniske manifestasjoner av kutan lymfomer

T-celle lymfom i huden oppstår ofte på bakgrunn av den lange-eksisterende og urettmessig behandling av dermatologiske sykdommer. Provosere sin forekomst kan herpes virus, stråling, solbrenthet og så videre. Lignende lymfomer skje i to trinn: primær (prosess er lokalisert i dermis), sekundær (når hudlesjoner er et resultat av lymfocytt-infiltrering av indre organer).

De viktigste symptomene er:

• Polymorphic hudutslett.
• Rising kløe.
• Tilstedeværelsen av små, flate elementer i nodulær form.
• Utseende gulaktig plaketter, deretter transformerer til lommer av hyperpigmentering og atrofi (når plakk form).
• Det kliniske bildet likner psoriasis (på melkouzelkovoy type).
• Tørrhet, hevelse, rødhet og flassing av huden (hvor erytrodermisk type sykdom).

Symptomatologi av perifer lymfomer

Klinikk sykdom avhenger av stadium og typen av patologisk prosess.

Karakterisert ved en økning av lymfoid vev i halsen, lysken og aksillære regioner.

Pasientene klager over sterk svetting, alvorlig vekttap, manglende appetitt, generell svakhet, feber, og i nærvær av en forstørret milt og lever (som er ganske vanlig) - av kortpustethet, tilbakevendende hoste og en følelse av tyngde i magen.

diagnostikk

• Inspeksjon, innsamling av klager og anamnese onkolog.
• Generelt blod og urinanalyse.
• Blod biokjemi, samt test for antistoffer til hepatitt virus.
• En biopsi av den skadede lymfeknute (som gjør det mulig å bekrefte diagnosen av T-cellelymfom).
• USA.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining kroppen.
• Immunofenotipirovannoe studien.
• Molekylære genetiske analyser.
• Cytogenetisk analyse.

terapi

Behandling av T-cellelymfom, avhenger av formen og fasen av prosessen.

For eksempel, for erytematøse stadium mycosis fungoides spesiell anticancerterapi ikke er utpekt, og de ytre kortikosteroider og interferon blir brukt.

Anti-tumorbehandling er å utføre kjemoterapi og radioterapi.

I samsvar med en form av sykdommen (lat, aggressiv, og spesielt aggressivt) er bestemt av lengden og sammensetningen av behandlingen, og rehabilitering.

Indolent lymfom er ikke behandlet, men bare regelmessig observert hvis prosessen utvikler seg, taktikk endres.

Ved behandling av aggressive former for kombinasjonsbruken av kjemoterapeutiske medikamenter og Rituximab (monoklonalt antistoff).

Når det gjelder spesielt aggressive lymfomer, foreskrive medikamenter som brukes ved behandling av akutt leukemi.

Ganske ofte, kjemoterapi kombinert med stamcelletransplantasjon.

Imidlertid er den mest effektive behandling for lymfom er å gjennomføre en tretti strålebehandling (som beskrevet i Elekta Synergy), og etter å ha mottatt de kjemoterapeutiske midler.

Komplikasjoner som får kjemoterapi kan omfatte: lunge, bryst, og så videre. Strålebehandling kan være komplisert ved utvikling av koronar aterosklerose.

Etter vellykket behandling er en obligatorisk rehabilitering.

T-cellelymfom: prognose

• Når rettidig påvisning av sykdommen (første trinn) og oppgave for adekvat behandling fem-års overlevelsesrate er åttifem prosent, og for pediatriske pasienter - til nitti prosent.
• Angå angioimmunoblastic lymfom prognose skuffende. Den gjennomsnittlige levealder hos pasienter med en slik diagnose er bare to og en halv - tre år. Overlevelsesgraden av bare en tredjedel av pasientene har en periode på fem år.
• I nærvær av T-lymfoblastisk skjema prognose avhengig av tilstedeværelse / fravær av en lesjon i benmargen. Hvis benmargen ikke er berørt, er vanligvis gunstig utfallet. Ellers kan bedringen i bare tjue prosent av pasientene kan forventes.
• Prognose og overlevelse sopp avium avhenger av formen og fasen av prosessen. Når således overlevelse bar form - opp til ti år, og en ugunstig prognose i tilfelle av tiltredelse av lungebetennelse, og så videre; eritrodermicheskoy skjema sorovozhdaetsya bli ulike komplikasjoner som fører til døden inntreffer i løpet av to - fem år; mens den hodeløse form av en dårlig prognose, oppstår død innen et år.