Ebsteins Anomaly: årsaker, symptomer, diagnostikk, behandling

En av sjeldne hjertefeil er Ebstein anomali. Det er en medfødt sykdom der trikuspidal hjerteklaffen beveges inn i den høyre ventrikkel, selv om det må være på grensen mellom atriene og ventriklene. Det er betydelig lavere blodgjennomstrømning.

anatomiske trekk

Ebsteins uregelmessighet fører til det faktum at hulrommet av høyre ventrikkel blir mindre, og det høyre atrium - mer enn normen. Klaffventil også forskjellig. De kan være feil utvikles eller forskyves. Det forstyrret utvikling og alle akkord og muskelsystemet, som driver trikuspidalklaff apparatet.

På grunn av den lille størrelsen på høyre ventrikkel fra den avgir mindre mengde blod. Og den økte størrelsen på høyre atrium på grunn av det faktum at det blir en del av den venøse blod.

Hos mange pasienter med Ebstein anomali og diagnostisert med atrieseptumdefekt og patent foramen ovale. Det sivile feil for mange er livreddende. Gjennom septumdefekt fra fylt høyre atrium shunt oppstår. Sant nok, den venøse blod i venstre atrium er blandet med arteriell. Dette fører til oksygenmangel av vev og organer.

Årsakene til sykdommen

Mindre enn 1% av personer med medfødt hjertesykdom diagnostisert Ebstein anomali. Grunner for sin utvikling kan ikke fastslås nøyaktig. Ifølge forutsetninger, ser det på grunn av genetiske avvik. Også, i en versjon, for slik utvikling av hjertemuskelen kan resultere i resepsjonen under svangerskapet preparater inneholdende litiumsalt.

Ledsaget av en medfødt sykdom i 50% av tilfellene av atrial septal defekt. I andre tilfeller er det brudd på rytme. For å forstå hvorfor det er bestemt kombinasjon av hjertefeil, har legene ennå ikke lyktes.

Mulige varianter av sykdommen

Ebstein anomali er en kritisk medfødt hjertesykdom. Det forekommer i både gutter og jenter likt. Forløp og prognose vil avhenge av graden av deformasjon av Trikuspidalklaff. Også viktige patofysiologiske endringer som fant sted i høyre atrium og ventrikkel.

I noen tilfeller, mangelen vesentlig misligholder fosterets sirkulasjon. Det er hjertesvikt, hydrops utvikler, og i 27% av tilfellene oppstår i utero døden av et barn. Med dyp patologi etter fødselen av babyer dør i løpet av første levemåned. Ifølge statistikk, er dette ca 25% av alle barn med Ebstein anomali ble oppdaget. Diagnosen av svangerskapet kan installeres selv på den 20. uken.

Ca 68% av barn med denne lidelsen dør før seks måneder, og opp til 5 år - 64% av barn. Denne gruppen omfatter babyer som har funksjonen av Trikuspidalklaff og høyre ventrikkel er tilfredsstillende. De dør i de fleste tilfeller på grunn av progressiv hjertesvikt og arytmier.

Klassifiseringen av typer av sykdom

Eksperter identifisere flere stadier av sykdommen, som kalles Ebstein anomali. Symptomene vil avhenge av hvor stor hjertesvikt. Den mest sjeldne er asymptomatisk scenen. Slike pasienter kan ikke engang mistenker for patologi og leve et normalt liv. De bærer god øvelse.

I den andre fasen klinisk manifestasjon uttalt. Dette avviket vises i barndommen og tar hardt nok. Utvinnes separat trinn:

- II en - den er karakterisert ved fravær av hjertearytmier;

- II av b - angrep er hyppig.

Den tredje fasen kalles periode med vedvarende dekompensasjon. Det er diagnostisert når kroppen er i stand til å kompensere for hjerteaktiviteten ved en hvilken som helst servomekanisme.

Det kliniske bildet av sykdommen

Ved fødselen barn med Ebstein anomali preget av cyanose. Cyanose etter 2-3 måneder av livet er redusert på grunn av det faktum at den pulmonale vaskulære motstand reduseres. Men hos barn med små defekter i hjerteskilleveggen øker risikoen for å dø av komplikasjoner av cyanose og progressiv hjertesvikt.

Hos barn med Ebstein anomali er ofte observert disse skiltene:

- kortpustethet selv i hvileperiode;

- ødem, som kan sees på nedre ekstremiteter;

- tretthet, spesielt merkbar under fysisk anstrengelse;

- hjerterytmeforstyrrelse;

- cyanose av hud og lepper.

Cyanose vises hos barn før symptomer på hjertesvikt. Eldre barn kan klage over tilbakevendende anfall av takykardi.

diagnose av sykdommen

I noen tilfeller er sykdommen bestemmes under svangerskapet eller rett etter fødselen på sykehuset. Det er flere karakteristiske trekk, som kan legen mistenker at et barn Ebstein anomali. Diagnose omfatter auskultasjon, bryst radiografi, ekkokardiografi, EKG. Alle disse metoder i kombinasjon muliggjøre en nøyaktig diagnose.

Auskultasjon legen kan høre en særegen rytme, kan det være en tre- eller firedoblet. Han overdøver den rolige høyt systolisk bilyd av trikuspidalklaff insuffisiens. I tillegg er uttalt er den splitting av den andre tonen, vil det ikke endres under pusting. På toppen av venstre kant av brystbenet skal bli hørt mezodiastolichesky rolig squeaky støy.

På radiografi visualisert forbedret hjerte skygge, er dette på grunn av en betydelig økning i høyre atrium. Pulmonær vaskulær mønster typisk blek. Hjertet tar ofte form av en kule.

Endringer observert i EKG. På EKG viser tegn som viser hypertrofi av det høyre atrium, blir PQ-intervallet forlenges, og det er total eller delvis blokade av høyre bunt grenblokk bjelke.

Ved ekkokardiografi kan se den brede åpning av Trikuspidalklaff. Septal klaffen er forspent mot toppen.

Taktikken i medfødte misdannelser

Etter diagnose og bestemme graden av ødeleggelse er valgt behandling. Selvfølgelig, slike pasienter trenger kirurgisk inngrep. Det eneste unntaket er at en liten gruppe pasienter med Ebstein anomali er asymptomatisk.

Behandlingen utføres avhengig av andre relaterte spørsmål. Hvis en pasient normalt overlevde barndommen, kan operasjonen utsettes inntil til det er tydelige symptomer på hjertesvikt.

Alle barn med dette problemet må se pediatrisk kardiolog som har spesialisert seg på medfødt hjertesykdom. Og sin status bør overvåkes hjertekirurger.

Dersom pasientene uttrykte reduksjon i lungeblodstrømmen og det er tegn på hjertesvikt, infusjonsstille ionotrope medikamenter prostogladinov grupper E. vist også holder korrigering av metabolsk acidose. En slik behandling kan øke minuttvolumet og redusere venstre ventrikkel kompresjon av det utvidede høyre side.

I tilfeller hvor det er en takykardi, er det nødvendig å utføre spesielle behandlings antiarytmika.

Indikasjoner for kirurgi

I nyfødtperioden prøve å ikke gjøre operasjonen. Men det er nødvendig i tilfeller der høyre hjertekammer dysplasi er uttalt og er ledsaget av forstyrrelser av antegrad blodstrøm i lungene kanal. Samtidig er det en skarp utvidelse av retten hjertet og samtidig kompresjon av venstre ventrikkel.

For relative kontraindikasjoner inkluderer alder av 4-5 år. Men, hvis det er nødvendig, gjør drift og nyfødte. Det er heller ikke utført kirurgi og de som har startet organiske irreversible endringer i de indre organer.

Pasienter som Ebstein anomali ble oppdaget, kan ingen operasjoner leve med et gjennomsnitt på 20 år. Deres død er vanligvis plutselig. Det oppstår på grunn av ventrikkelflimmer av hjertet.

operasjonen

Bare gjennom kirurgi kan helt rette opp situasjonen. I dette tilfellet, leger anbefaler hvis det er mulig å gjøre det på en eldre alder på grunn av for liten hjertestørrelse i barndom.

Operasjonen blir utført åpen hjertekirurgi, for sine muligheter for å organisere prosessen med kardiopulmonal bypass. Overskytende sydd parti av det høyre atrium, og Trikuspidalklaffefeil sømmer stiger til en stilling som er nær det normale. I tilfeller der dette ikke er mulig, er det fjernet og erstattet med en protese. Dette gjør at du kan glemme det faktum at pasienten hadde Ebstein anomali. Hos voksne pasienter kan utføre protetikk, men barn under 15 år make plastventil.

Dødelighet under operasjoner ikke overstiger 2-5%. Sannsynligheten for død avhenger av opplevelsen av en hjertekirurg, og fra vice gravitasjon. Nesten 90% av pasientene i løpet av året kan gå tilbake til et normalt liv.

Spesiell oppmerksomhet bør gis til slike pasienter anestesileger. Tross alt, det krever en spesiell tilnærming til pasienter som Ebstein anomali. Funksjoner av anestesi bør være kjent for legen. Det bør være oppmerksom på at trykket i disse pasientene kan være ustabil. Derfor overvåker anestesilegen hans pasienter og etter operasjonen.

typer proteser

I de fleste tilfeller, å bestemme hvordan det skal gjennomføres operasjonen, er det bare mulig når pasienten er allerede på operasjonsbordet. Hvis det er mulig å holde ventilen plastikk, er preferanse gitt til dette alternativet. Men det finnes situasjoner når protesen er nødvendig hos pasienter som har Ebstein anomali. Såkalte kunstig ventil, som ser ut som en ring, utstyrt med en syntetisk pute. Inne i den er en mekanisme som kan åpne og lukke en såkalt gateway. Det kan være mekanisk eller biologisk. Den første utførelsesformen er fremstilt av en titanlegering, og den andre kan være laget av en ventil i en gris eller menneskelige skjorter kardiale vev.

Når du installerer en mekanisk ventil pasient må hele tiden drikke medisiner, blodfortynnende, men etterlevelse betjene den kan vare lenger. Biologisk enheten er mindre holdbare.