Marmor bensykdom: årsaker, symptomer, behandling, forebyggelse

Marmor er en medfødt sykdom patologi det er manifestert ved diffus osteosklerose meste av skjelettet og dype endringer i kalsiummetabolismen fosfor. Sykdommen er svært sjelden. Det ble først beskrevet i 1904 av den tyske kirurgen og radiolog Albers-Schönberg (Albers-Schonberg NE). Marble sykdom oppstår helt i alle alderskategorier, i land over hele verden, like i begge kjønn.

Sykdommen har flere synonymer - medfødt osteosklerose, osteopetrose og dysplasia giperostaticheskaya Albers-Schonberg sykdom. Ikke forveksle marmor sykdom og et syndrom kalt "marmor hud." Når marmor bein sykdom i skjelettet begynner å produsere ekstra kompakt stoff, samt i margkanalen begynner å utvikle et tett bein. En marmor kalles medfødt hud vazonevroz årene i huden, oftest hos barn og manifesterer seg retikulære flekker på huden en blålig farge etter slukke. Etter oppvarming symptomet forsvinner. Det forekommer også hos voksne marmor huden med en tynn lys hud som har problemer med blodårene.

Årsaken til denne sykdommen er ukjent. I de fleste kjente tilfeller av sykdommen har en marmor familie karakter og overføres fra generasjon til generasjon. Hans navn marmor sykdom skylder et spesielt bilde av røntgenbilder av skjelettet, som er merket med en uvanlig homogenitet og skarp bentetthet, samt mangel på benbygning. Det virker som bein er laget av marmor.

Det er to former av sykdommen marmor:

- flyter med ingen synlige kliniske symptomer, diagnostisert bare ved røntgenundersøkelse;

- manifesterer seg i tidlig barndom, har uttalt symptomer.

De viktigste trekk ved sykdommen er den kontinuerlige eller delvis herding av det trabeklære ben. I den innledende fasen av sykdommen eneste sclerotized rørformede ben i benmetafyser og flat i de perifere deler. Videre detekteres ulik sel kraniebenet, i stor grad berørt para hulrom, særlig primære og frontpartiet. Nederlag er også eksponert og kjevebein, er det ledsaget av brudd på utbrudd og utvikling av tann - endre sin struktur, utilstrekkelig utviklet røtter og utslettet kanaler og hulrom i tannen. Oftest pasienter søker lege forårsake smerte i beina og tretthet når han går. Marmor bensykdom også negativ innvirkning på utviklingen av det vaskulære system, som overdreven vekst av unormalt benvev gradvis erstatter det hematopoietiske vev.

Best resultater sykdom behandling av marmor ble oppnådd i forsøk transplantater (transplantater) benmarg. Virkelig effektiv behandling av denne sykdommen i dag ikke eksisterer. Behandling av denne sykdommen er hovedsakelig rettet mot å styrke muskel-nervesystem, og utføres i de fleste tilfeller som polikliniske pasienter. Pasienter viser fysioterapi, massasje og svømming. Ernæring bør være en full, rik på sporstoffer og vitaminer, må være til stede i menyen, ost, frisk frukt og grønnsaker, naturlig frukt og grønnsaksjuice. Barn med denne diagnosen jevnlig sendt til sanatorium behandling.

De grunnleggende metoder for å forebygge sykdom marmor refererer seg til holde perinatal diagnostisk drektighets 8 uker. For å hindre forekomst av beindeformiteter og patologiske frakturer bør utføres dynamiske undersøkelser i ortopedi.