Felty syndrom: Symptomer, Diagnose

Under Feltys syndrom refererer til en komplikasjon av reumatoid artritt, som forekommer i bare 1% av alle pasienter med sykdommen. Feber, muskelatrofi, pigmentering og mottakelighet for smittsomme sykdommer natur - alle disse faktorene vanligvis følger Feltys syndrom. Patologi Diagnosen er basert på en hatt reumatoid artritt, den avgjørende tilhører laboratorieparametre. Behandlingen innebærer inntak av kortikosteroider, splenektomi. I lang tid en patologi preget av usikker natur og det kliniske bildet. I 1929 AP Felty beskrevet sykdom. Helt siden sykdommen ble differensiert som en selvstendig nosology.

Felty syndrom: hva er det?

Sykdommen er definert ved tilstedeværelsen av tre samtidige patologier: reumatoid artritt, forstørret milt og leukopeni (lavt antall hvite blodceller). Dette syndromet er vanligvis diagnostisert hos personer eldre enn 40 år, vanligvis i det smukke kjønn.

Eksperter tyder på at grunnlaget for sykdommen er en autoimmun prosess. Den fortsetter med den direkte involvering av lymfevev og den etterfølgende dannelse av immunkomplekser, så vel som spesifikke antistoffer. Patologi manifestert som nøytropeni med et obligatorisk reduksjon i motstanden til de fleste infeksjoner, og når de forekommer - til alvorlig. Så i dag er en splenektomi (fjerning av milten) blir gjenkjent bare effektiv metode for behandling.

Feltys syndrom er karakterisert ved stor variasjon, ofte atypisk. Sykdom kan gå forut for flere år (5 til 10) sykdommer såkalte reumatoid polyartritt med samtidig involvert i patologiske prosess interfalangeale skjøter, med varierende grad av alvorlighet.

På den annen side, er de fleste av pasientene med diagnosen denne bestemmes ved typiske manifestasjoner av bindevev. Dette kan være en feber, dannelsen av subkutane knuter, myokarditt, tap av vekt, poliserozita.

De viktigste årsakene

Etiologien til sykdommen er ukjent. Ikke alle pasienter med en diagnose på "revmatoid artritt" er å utvikle denne patologi. I benmargen hos en frisk person blir kontinuerlig produsert av hvite blodlegemer. Pasienter med dette syndrom, til tross for en forholdsvis lav sirkulasjon, leukocytter blir også dannet. De kan samle seg i store mengder i milten.

Hvilke tegn ledsaget Felty syndrom hos voksne?

• Ledd syndrom (leddgikt av de små ledd).
• Øke størrelsen på leveren.
• Generalisert lymfadenopati (påvist i 50% av tilfellene).
• Den progressive økning i miltstørrelse (bestemt ved palpasjon).
• Polynevropati.
• Pigmentering på huden, sår i leggen.
• Diffus pulmonal fibrose.
• Revmatoid knuter.

Alle de ovennevnte funksjoner gjør det mulig å diagnostisere Felty syndrom. Symptomene på alle pasientene vises forskjellig. For eksempel, er noen ganger forstørrelse av milten kun observert i de senere stadier av sykdomsutvikling.

diagnose

Grunnlaget for endelig bekreftelse av den kliniske diagnose av den samtidige kombinasjon av splenomegali og revmatoid artritt. Blodprøver som er karakterisert ved anemi, leukopeni, nøytropeni. Immunoanalysen detekterer typisk RF høye titere, CEC, tilstedeværelse av antinukleære antistoffer. Ifølge resultatene myelogram myelogen marg hyperplasi er diagnostisert med en forskyvning mot umodne cellulære elementer. Instrumentelle metoder for etterforskning (MR, CT, ultralyd av ledd) er mest sannsynlig å gi lite informasjon. Felty syndrom er ekstremt viktig å skille med skrumplever og sarkoidose.

Grunnleggende prinsipper for behandling

Terapi, i dette tilfellet innebærer en helhetlig tilnærming. Revmatoid artritt er behandlet som standard. Terapi tilbakevendende infeksjoner, og artritt inkludert medikamenter som bidrar til å revmatisme ( "azatioprin", "MTX").

Pasienter med alvorlige infeksjoner anbefales det å lage ukentlige injeksjoner av faktor, som stimulerer granulocytt koloni. Det øker antallet hvite blodceller.

Basiske medikamenter kan redusere symptomer som ledsager artritt, Feltys syndrom direkte. inkluderer Disse inkluderer: "Methotrexate", "penicillamin".

Glukokortikoider er effektive bare i høye doser. Ellers blir det øker sannsynligheten for tilbakefall. På den annen side, kan langvarig bruk av glukokortikoider føre til utvikling av interkurrente infeksjoner.

Kriteriene for effektiviteten av behandlingen:

• Øke antall granulocytter til 2000 / mm.
• Reduksjon i forekomsten av infeksiøse komplikasjoner av natur.
• Reduksjon av feber angrep.
• Reduksjon av sår på huden manifestasjoner.

Når operasjonen er anbefalt?

Hvordan ellers kan du overvinne Felty syndrom? Behandling av kirurgi anbefales hvis medikamentell behandling var ineffektiv eller på grunn av en eller annen grunn, er det kontraindisert. I dette tilfellet er det vanligvis et spørsmål om splenektomi. Det er viktig å huske på at i 25% av tilfellene av nøytropeni oppstår på nytt etter denne prosedyren.

Under splenektomi bety kirurgi, der legen er helt eller delvis fjerner milten. I dag er det to muligheter for en slik prosedyre: laparoskopisk og åpen splenektomi.

Laparoskopi er utført ved hjelp generell anestesi. I dette tilfellet er driften innebærer påføring av et tynt instrument med et kamera på enden, som kalles en laparoskop. Kirurgen gjør flere små snitt i buken gjennom som introduserer verktøy for etterfølgende manipulasjoner. Oppgangen perioden, som regel, ikke krever mye tid.

Åpen splenektomi innebærer et stort innsnitt under de ribber, der kirurgen fjerner milten. Etter fjernelse av kroppen kroppens evne til å filtrere ut bakterier og virus fra blod reduseres markert.

mulige komplikasjoner

Komplikasjoner er ekstremt sjeldne sykdom og kan vise seg i form av en sprukket milt, utvikling av såkalte portal hypertensjon, gastrointestinal blødning tungt forekommende sekundære infeksjoner.

konklusjon

Felty syndrom - en relativt sjelden sykdom, men snarere en komplikasjon til en hel gruppe av patologier som i dag er diagnostisert sjelden. Dette betyr ikke at vi kan overse hans behandling og ikke å søke kvalifisert hjelp til den aktuelle legen. Primære symptomer bør varsle alle og bli en grunn for å søke råd fra en spesialist. Ellers er den øker sannsynligheten for forringelse av den generelle tilstand og utvikling av tilstrekkelig helsefarlige komplikasjoner, som omfatter ruptur av milt i seg selv. Den eneste effektive behandlingen alternativet er nå anerkjent som en splenektomi.

Vi håper at alle gitt informasjon i denne artikkelen om emnet ville være veldig nyttig for deg. Hold deg frisk!