Godartet hyperbilirubinemi: diagnose og behandling

Gulning av slimhinnene, øye sclera og huden skal bli varslet av en person. Alle vet at disse symptomene peker på visse uregelmessigheter i arbeidet med en så viktig organ som leveren. Disse plager bør alltid være styrt av en lege. Han ville sette riktig diagnose og foreskrive den nødvendige behandling. Ved høyere nivåer av bilirubin vanligvis vises yellow. Benign hyperbilirubinemi har også lignende symptomer. Artikkelen analyserer i mer detalj hva denne sykdommen er, hva er dens årsaker og behandling.

Definisjon av godartet hyperbilirubinemi

I hovedsak bilirubin - en galle pigment, den har en karakteristisk rød-gul farge. Produsert av dette stoffet i hemoglobin fra erytrocytter som desintegrerer grunnet en tilbakedannelses forandringer av leverceller, milt, bindevev, og benmarg.

Godartet hyperbilirubinemi er uavhengig sykdom omfatter pigment steatose, enkel Holem familie, juvenil intermitterende gulsott, ikke-hemolytisk gulsott familie, konstitusjonelle leverdysfunksjon, funksjonell distensjon gulsott og hyperbilirubinemi. Sykdommen manifesterer seg promezhayuscheysya eller kronisk obstruktiv gulsott, uttrykker human lever, og dets struktur uten vesentlige forstyrrelser. Nei og samtidig åpenbare symptomer på kolestase og økt hemolyse.

Godartet hyperbilirubinemi (kode ICD 10: E 80 - Generelle lidelser og porfin bilirubinmetabolismen) har også følgende koder E E 80,4 80,5 80,6 E E 80. Følgelig kodet: Gilbert syndrom, Crigler syndromer, andre lidelser - Dubins-Johnson syndrom rotor og syndromer, ujustert brudd på bilirubinmetabolismen.

årsaker til

Godartet hyperbilirubinemi hos voksne i de fleste tilfeller - er sykdommen med familie karakter, blir de overført av dominerende type. Dette bekreftes av medisinsk praksis.

Det postgepatitnaya hyperbilirubinemi - oppstår som en konsekvens av viral akutt hepatitt. Det er også årsaken til sykdommen kan tjene som forbi mononukleose, etter utvinning av pasientene kan oppleve symptomer på hyperbilirubinemi.

Årsak til sykdommen er en svikt i utveksling av bilirubin. Serumet av stoffet øker, er det en forstyrrelse eller fange eller overføre det til leveren fra plasmaceller.

En slik tilstand er mulig i de tilfeller når det er en forstyrrelse i bindingen av bilirubin og glyukuropovoy syre, er det forståelig permanent eller midlertidig mangel av et enzym, slik som glyukuroniltrapsferaza.
Disse mekanismene er karakterisert ved hyperbilirubinemi Gilbert syndrom, Crigler-Najjar og postgepatituyu hyperbilirubinemi. Rotor syndromer og Dubins-Johnson-serum bilirubin øker på grunn av forstyrrelser ekskrektsii pigment i gallen canaliculi gjennom hepatocytter membranen.

skjerpende faktorer

Benign hyperbilirubinemi, er diagnosen bekreftes av det faktum at det ofte blir oppdaget i ungdomsårene, kan manifestere sine symptomer i mange år og til og med en levetid. Hos menn er denne sykdommen oppdages mye oftere enn kvinner.

Den klassiske manifestasjon av sykdommen - gulfarging av sclera, kan icteric fargen på huden forekommer i enkeltsaker, ikke alltid. Manifestasjon av hyperbilirubinemi er midlertidige ofte, i sjeldne tilfeller, er permanente, ikke passere.

Styrking gulsott kan provosere følgende faktorer:

• uttalt fysisk eller nervøs utmattelse;
• forverring av infeksjon, galleveier lesjon;
• Immunitet narkotika;
• forkjølelse;
• Ulike kirurgiske prosedyrer;
• alkoholinntak.

symptomer

Bortsett fra at av sclera og huden er malt i gul farge, pasienter føler tyngde i øvre høyre kvadrant. Det er tider når forstyrret dyspepsi - en kvalme, oppkast, nedsatt avføring, manglende appetitt, økt flatulens i tarmen.

Manifestasjoner hyperbilirubinemi kan føre til utseendet astenovegetativnogo forstyrrelser som manifesterer seg som depresjon, tretthet, hurtige tretthet.
På eksamen, legen i første omgang betaler oppmerksomhet til gulfarging av sclera og en matt gult skjær på huden til pasienten. I noen tilfeller, ikke huden ikke blir gule. Leveren palpated på kanten av costal buen, og kan ikke merkes. Det skjer en svak økning i kroppsstørrelse, leveren blir myk og pasient med palpasjon er smertefull. Milten er ikke vokser i størrelse. Unntak er da godartet hyperbilirubinemi oppstår som en konsekvens av hepatittsykdommer. Postgepatitnaya hyperbilirubinemi kan også forekomme etter infeksjonssykdommer - mononukleose.

Syndrom godartet hyperbilirubinemi

For godartet hyperbilirubinemi inkluderer syv medfødte syndromer i medisinsk praksis:

• Crigler-Najjar syndromer, type 1 og 2;
• Dubin-Johnson syndrom;
• Gilbert syndrom;
• Rotor syndromer;
• Baylera sykdom (sjelden);
• Lucy-Driscoll syndrom (sjelden);
• Familie alder godartet kolestase - en godartet hyperbilirubinemi (sjelden).

Alle disse syndromene oppstå på grunn av metabolismen av bilirubin, hvis nivået av ukonjugert bilirubin i blodet økes, som akkumuleres i vevene. Konjugering av bilirubin spiller en viktig rolle i kroppen, en meget giftig bilirubin omdannes til lav-toksiske i diglyukoronid - løselig forbindelse (konjugert bilirubin). Fri form bilirubin lett trenger inn i det elastiske materiale holdes tilbake i slimhinnene, fører til at huden på veggene i blodårene, og dermed gulsott.

Crigler-Najjar syndrom

US barneleger Nayyar V. og J .. Kriegler i 1952 identifisert en ny syndrom og beskrevet. Han ble kalt Crigler-Najjar syndrom type 1. Dette medfødt lidelse har en autosomal retsensivny arv. Utviklingen av syndromet skjer umiddelbart i de første timene etter fødsel. Det finnes lignende symptomer like ofte både jenter og gutter.

Patogenesen av sykdommen er forårsaket ved fullstendig mangel av et enzym, slik som UDFGT (enzym urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Når dette syndromet type 1 UDFGT fraværende fullstendig, frie bilirubin øker skarpt, indikatorer nå 200 mol / l, og til og med mer. Etter fødselen av den første dagen en høy permeabilitet p. Blod-hjerne-barrieren. I hjernen (grå), er det en rask opphopning av pigment gule utvikle kernicterus. Kordiamin test med diagnosen av benign hyperbilirubinemi, fenobarbital - negativ.

Bilirubin encefalopati fører til utvikling av nystagmus, muskelhypertoni, athetosis, opisthotonos, kloniske og toniske konvulsjoner. Prognosen er svært dårlig. I fravær av intensiv behandling i den første dagen potensielt dødelig. Leveren er ikke endret ved obduksjon.

Dubin-Johnson syndrom

Syndrom godartet hyperbilirubinemi Dubin-Johnson ble først beskrevet i 1954. Mostly sykdommen er utbredt blant innbyggerne i Midt-Østen. Menn under 25 år er funnet i 0,2-1% av tilfellene. Arv forekommer i en autosomal dominant måte. Dette syndromet har patogenese som er forbundet med forstyrrelser i transportfunksjoner hos hepatocytter bilirubin og fra det på grunn av inkonsistens transport ATP-avhengige membrancelle system. Som en konsekvens, levering av bilirubin i gallen er brutt, er det en tilbakeløps av bilirubin i blodet av hepatocytter. Dette bekreftes av toppen av fargestoff konsentrasjonen i blodet i løpet av to timer ved anvendelse av bromsulfaleina forsøket.

Morfologiske kjennetegn - sjokolade-farget leveren, hvor høy opphopning av grovt granulært pigment. Manifestasjoner av syndromet: gulhet konstant eller intermitterende kløe, smerte på den høyre side i den øvre kvadrant, asteniske symptomer, dyspepsi, forstørrelse av milten og leveren. Utbruddet av sykdommen kan være i alle aldre. Det er en risiko etter lang tids bruk av hormonelle befruktningshindrende midler, så vel som i løpet av graviditet.

Diagnostisere sykdommen basert bromsulfaleinovoy prøven ved holetsistografii under langsom utskillelse i gallen kontrastmiddel i fravær av farging i galleblæren. Kordiamin i diagnostisering av godartet hyperbilirubinemi i dette tilfellet brukes ikke.

Total bilirubin indeks ikke overstiger 100 mol / l, er fritt og konjugert bilirubin ratio 50/50.

Behandling av syndromet har ikke blitt utviklet. Forventet levealder syndrom er ikke berørt, men kvaliteten på eksistens i denne patologi forverres.

Benign hyperbilirubinemi - Gilbert syndrom

Dette arvelig sykdom er den vanligste, fortelle om det i mer detalj. Sykdom som overføres fra foreldre til barn er forbundet med en defekt i genet, som er involvert i metabolismen av bilirubin. Benign hyperbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4) - er ingenting som Gilberts syndrom.

Bilirubin - en av de viktigste gallepigmenter mellomliggende nedbrytning av hemoglobin som er involvert i transport av oksygen.

Økt bilirubin nivåer (80 til 100 pmol / L), en betydelig overvekt av ikke-blod-protein (indirekte) bilirubin fører til periodisk manifestasjoner gulsott (slimhinner, sklera, hud). I dette tilfellet, leverfunksjonsprøver, andre indikatorer er normale. Hos menn er Gilberts Syndrom 2-3 ganger mer vanlig enn hos kvinner. For første gang kan dukke opp i alderen tre til tretten år. Ofte sykdommen er ledsaget av alt menneskelig liv.
Ved Gilbert syndrom er fermentopaticheskie godartet hyperbilirubinemi (pigment gepatozy). Det er vanligvis på grunn av indirekte (ukonjugert) Fraksjon galle pigmenter. Dette er på grunn av genetiske defekter i leveren. Forekomsten av godartede - store forandringer i leveren, uttrykt hemolyse opptrer.

Symptomer på Gilberts Syndrom

Gilbert syndrom har ikke uttalt symptomer, oppstår med minimale symptomer. Noen leger ikke anser det syndrom som en sykdom, og henvises det til de fysiologiske egenskapene til organismen.

Den eneste manifestasjon i de fleste tilfeller er mild gulsott farging ytelse av slimhinner, hud, øye sclera. Andre symptomer eller mild eller ikke forekomme i det hele tatt.
Minimum mulige nevrologiske symptomer:

• svakhet;
• svimmelhet;
• tretthet,
• søvnforstyrrelser;
• søvnløshet.

Enda mer sjeldne symptomer på Gilberts syndrom - en dyspepsi (fordøyelsesbesvær)

• fravær eller reduksjon av appetitt;
• bitter raping etter å ha spist;
• halsbrann;
• bitter ettersmak i munnen; sjelden oppkast, kvalme,
• en følelse av tyngde, fylde i magen;
• avføringsforstyrrelser (diaré eller forstoppelse);
• smerter i øvre høyre kvadrant kjedelig verkende karakter. Kan oppstå når feil i kosthold, misbruk av akutte og fet mat;
• kan det være en økning i leveren.

Benign hyperbilirubinemi: behandling

Hvis det ikke er assosierte sykdommer i mage-tarmkanalen i remisjon lege utpeker diett №15. I den akutte fasen, hvis det er en samtidig galleblæresykdom, kosthold №5 utnevnt. Spesiell behandling for leveren pasienter er ikke nødvendig.

Nyttig i slike tilfeller, vitamin terapi, anvendelse av choleretic midler. Og ikke at pasientene skal ha spesielle spa-behandling.
Elektriske eller termiske behandlinger i leveren, ikke bare gjøre noe godt, men har også skadelige effekter. Prognosen er ganske gunstig. Pasienter som er i stand til å operere, men det er nødvendig å redusere nerve, så vel som fysisk aktivitet.

Benign hyperbilirubinemi og Gilbert krever ikke spesiell behandling. Pasienter bør følge noen anbefalinger for ikke å forårsake akutte manifestasjoner av sykdommen.

Tabell №5.

• Lov til å bruke: svak te, juice, lav-fett cottage cheese, hvete brød suppe med grønnsaksbuljong, biff, lav-fett, skarpe korn, kylling, sure frukter.
• Det er forbudt å spise: bacon, ferske bakervarer, spinat, sorrel, kjøtt fett, sennep, fet fisk, iskrem, pepper, alkohol, svart kaffe.
• Overholdelse - er fullstendig eliminert tung trening. Bruken av reseptbelagte medikamenter: krampestillende midler, antibiotika, steroider, om nødvendig - analoger av kjønnshormoner, som brukes til behandling av hormonelle forstyrrelser, så vel som utøverne - for å øke sportslig ytelse.
• Helt gi opp røyking, alkohol.

Hvis du opplever symptomer på gulsott, kan legen forskrive en rekke medisiner.

• barbiturater Group - antiepileptiske legemidler er effektive til å redusere nivået av bilirubin.
• Bile betyr.
• Midler som påvirker funksjonen til galleblæren og dens kanaler. Hindre utvikling av gallestein, kolecystitt.
• Hepatobeskyttelse (beskyttelsesorganer beskytte hepatiske celler mot skade).
• Gelatorer. Midler for å øke utskillelsen av bilirubin fra tarmen.
• Fordøyelsesenzymer er utstyrt med dyspepsi forstyrrelser (kvalme, oppkast, flatulens) - hjelper fordøyelsen.
• Lysbehandling - eksponering for lys blå lamper fører til ødeleggelse av vev fast bilirubin. For å hindre øye forbrenninger må beskyttes.

Gjennomføringen av disse anbefalingene, pasientene har normale nivåer av bilirubin, symptomer oppstår mye sjeldnere.