Langerhans celle histiocytose: Årsaker og behandling

Langerhans-celler - hvite blodceller som er en del av immunsystemet og i normale forhold spiller en viktig rolle i å beskytte kroppen mot virus, bakterier og andre skadelige mikroorganismer. De finnes i huden, lymfeknuter, milt, benmarg og lunger.

Hva er Langerhans celle histiocytose?

I denne sykdommen, tidligere kjent som histiocytose X, Langerhanske celler begynner å spre seg i patologisk skala. I stedet for å beskytte kroppen, store konsentrasjoner av disse celler påvirke integriteten til vevene, og til og med ødelegge dem. Oftest lider av bein, lunger og lever. Selv om dette celleproliferasjon har mye til felles med kreft, de fleste forskere ikke tro histiocytose X form for kreft. Den viktigste differensiere funksjonen i denne sammenheng, gjenkjenner den normale strukturen av aggressive celler og det eneste problemet er deres akselerert vekst. For tiden, Langerhans celle histiocytose (i barn, bør det bemerkes, er det mer vanlig enn hos voksne) er anerkjent sykdom i immunsystemet, hvorved immunceller formere seg for raskt og forårsake inflammasjon og skade på det omgivende vev.

Denne sykdommen er i stand til å utvikle seg i en hvilken som helst del av kroppen, og i en hvilken som helst organ. Det kan også oppstå i flere forskjellige områder samtidig. I de fleste tilfeller, men påvirker patologi flere systemer i kroppen bare hos barn under to år. Solitary lesjoner er funnet i både barn og voksne.

årsaker

Det er fortsatt ukjent hvorfor det er slik en patologi. Men forskerne har fokusert på verifikasjon av følgende hypotese: mest sannsynlig en form for vanlig materie i miljøet, muligens en virusinfeksjon som gir impulser til utvikling av lidelser som forårsaker svært intens reaksjon av immunsystemet. Imidlertid er den direkte kilden til sykdommen i øyeblikket utsatt for identifikasjon. En kjent observasjon er interessant: nesten alle pasienter med lokalisert sykdom i lungene er aktive eller tidligere sigarett røykere. Likevel, selv om massedistribusjon av røyking i samfunnet er svært sjeldne Langerhans histiocytose. Årsakene inkluderer bruk av sigaretter i listen over risikofaktorer som ikke, fordi det ofte er en sykdom og påvirker ikke lungene. Den mest sannsynlige hypotese er at den negative effekten av røyking realisert spredning av Langerhans-celler i pasienter med en sjelden genetisk bestemt predisposisjon for det. I henhold til en annen teori, er årsaken til sykdommen ligger i det medfødte immunsystem lidelser.

spread

Ansett som en sykdom er sjelden og forekommer i om lag ett tilfelle for 250 000 barn og ett tilfelle per million voksen. Selv om symptomene kan oppstå i alle aldre, det oftest diagnostisert hos barn og ungdom, og 70% av tilfellene oppstår hos identifisering histiocytose alder til 17 år. I den yngste aldersgruppen av pasienter, statistikk stige i alderen fra ett til tre år.

formen av sykdommen

Langerhans celle histiocytose hos barn og voksne innebærer 3 danner tidligere ansett selvstendige patologier. Det eosinofil granulom, Henda sykdom - Shyullera - Christian sykdom og Letterer - Siwa.

symptomer

Sykdommen kan manifestere seg ved følgende egenskaper:

• vedvarende smerte og hevelse i bein, spesielt i armen eller beinet;
• en sprekk i benet, spesielt hvis det ikke er forutgått av en personskade eller innledes med en lys, svak slag;
• Store hull mellom tennene i tilfeller der Langerhans celle histiocytose hos barn har spredd seg til bein i kjeven,
• ørebetennelse eller øre utflod, hvis sykdommen har påvirket bein av hodeskallen i nærheten av øret;
• hudutslett fortrinnsvis lokalisert på setet eller hodebunnen;
• lymfadenopati;
• forstørrelse av leveren, som i noen tilfeller kan være ledsaget av tegn på organdysfunksjon (gulfarging av hud og øyne (gulsott) eller patologisk akkumulering av væske i magen - ascites);
• exophthalmos - forskyvningen av øyeeplet fremover på grunn histiocytose med lokalisering av øynene;
• kortpustethet og hoste, lunge med lesjoner;
• langsom vekst og økt urinering på grunn av hormonell ubalanse.

Mindre vanlige symptomer på sykdommen er:

• feber,
• vekttap;
• irritabilitet;
• den manglende evne til å tåle vekten og holde kroppen i form.

diagnostikk

Siden Langerhans celle histiocytose (Foto manifestasjoner av denne sykdommen er ikke et pent syn) er ganske sjelden og er uttrykt ved symptomer som lett kan forveksles med symptomer på mange andre sykdommer, er diagnosen ofte komplekse og tar tid. Det er derfor en lege vil sannsynligvis be deg om spørsmål knyttet til andre sykdommer mer effektivt skille den tiltenkte histiocytose.

Den primære diagnostiske undersøkelser er en normal fysisk undersøkelse, der legen vurderer den generelle helsen og legger vekt på å de områder hvor symptomene på sykdommen vises. Hvis pasienten opplever smerter i bein eller klager av hevelse i bein, kan legen forskrive en standard X-stråler og bein scintigrafi. Røntgenstråler viser bruddparti kalt lytiske lesjoner, og scintigrafi vil bestemme området for skade der benet uavhengig forsøker å komme seg.

Metode computertomografi (CT) brukes i studiet av ryggen og bekkenet i tilfeller der legen mistenker at det er det kan være lommer av destruktive endringer. Når symptomer som tyder på leverskade, må ta blodprøver. Hvis det er tegn på lungeskade, eller i tilfeller hvor en spesialist på grunnlag av den opprinnelige medisinsk undersøkelse mistanke om at Langerhans celle histiocytose kan vise det i lungene, fore røntgen eller beregnede tomografi av brystet. CT scan av hodet utført for å vurdere tilstanden til hjernen. Den nye visualisering teknologi, PET (positron emisjonstomografi) kan også være nyttig.

Hvis du mistenker en Langerhans celle histiocytose hos barn (se bilder. I begynnelsen av artikkelen) biopsi kan være nødvendig, da dette er den eneste metoden for å bekrefte presumptive diagnose. I denne prosedyren, fjerner doktoren en liten prøve av vev eller ben for å bli undersøkt i laboratoriet. I de fleste tilfeller blir en prøve av biologisk materiale ekstrahert fra områder hvor direkte lokaliserte Langerhans celle histiocytose: ben, hud og lymfeknuter. Blodprøver kan hjelpe avgjøre om benmargen er berørt.

varighet

Det er vanskelig å forutsi hvor raskt sykdommen og hvordan den vil manifestere seg. I noen tilfeller forsvinner patologi av seg selv og krever ikke medisinsk intervensjon. Dette skjer når bruddet er lokalisert i ett område (i ben eller hud), eller når en røyker med lungeskade opphører å konsumere sigaretter. Men det skjer også at sykdommen er dødelig, døden kan forutsies i de tilfeller hvor akkumulering av unormalt prolifererende celler angriper samtidig en rekke forskjellige organer eller kroppsdeler. Helsetilstanden til de røyker begynner å forbedre bare når slutte.

forebygging

Siden årsaken til bruddene er fortsatt et mysterium, så langt er det ingen effektive forebyggende tiltak. Men gitt at lungene påvirkes bare på fans å røyke sigaretter, gi opp en avhengighet kan sees som et forebyggende histiocytose lokalisert i lungene.

behandling

Hvis pasienten har fått diagnosen "histiocytose av Langerhans-celler", vil behandlings avhenge av alvorlighetsgraden og omfanget av bruddet.

Hvis unormalt oppdages i bare ett system av kroppen, vil legen foreskrive kortikosteroider, spesielt "Prednisolon". I tillegg kan du må gjennomgå et kurs av kjemoterapi. I tillegg er det berørte området av ben ble fjernet ved utskrapning - skraping. Hvis accrescent syke celler er konsentrert i et område av hud, kan sykdommen kureres ved å dekke det angrepne område nitrogensennepsgass - kjemoterapimiddel. Det er også brukt "Methotrexate". Strålebehandling administreres i tilfeller hvor bensykdom (for eksempel i den øvre ben eller i ryggraden) førte til svekkelse av hele skjelettet fragment. Muskel-plastisk kirurgi på ryggraden - fusjon - anbefales når benet ustabilitet i den cervikale region.

Generalisert (systemisk) Langerhans celle histiocytose - en mye mer alvorlig tilstand. For behandling av kjemoterapi kan også bli anvendt, men dens effektivitet er betydelig redusert sammenlignet med behandling med enkelt lesjon. Selv om ekspertene undersøkt effekten av mange legemidler, optimal medisinsk behandling har ennå ikke blitt funnet. Likevel, for å overvåke utviklingen av sykdommen kan legen forskrive en av følgende måter:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Merkaptopurin";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

I noen tilfeller, leger anbefaler levertransplantasjon, benmarg, eller lunge, men blant forskere enighet om optimal organtransplantasjon hos pasienter med histiocytose ennå ikke er nådd.

Når bør du oppsøke lege?

Sørg for å ta kontakt med primærhelsetjenesten barnelege hvis du mistenker Langerhans celle histiocytose hos barn. Ocular symptomer, smerte eller hevelse i beinet, kronisk hud utslett er symptomene på denne sjeldne sykdommen. Hvis noen av disse symptomene eller patologi hos voksne bør oppsøke lege.