Eisenmenger syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

I kardiologi generelt og med medfødte misdannelser spesielt i øyeblikket er det allerede flere dusin "registrerte" sykdommer. Noen av dem har blitt beskrevet i lang tid og behandles vel i ante- og nyfødtperioden, men flertallet er fortsatt på utkikk etter forskeren. En av dem er Eisenmengers sykdom. Syndromet ble oppdaget tidlig i det tjuende århundre av en fremragende østerriksk barnelege og bærer nå navnet hans.

definisjon

Eisenmenger syndrom er et brudd på intrauterin utvikling av hjertemuskelen, som inkluderer tilstedeværelse av en defekt i ventrikulær septum, speilet posisjon av aorta og økning i størrelse på høyre ventrikel. Heldigvis kan denne skruen være vellykket operert, og barn i fremtiden vokser og utvikler seg på samme måte som sine jevnaldrende.

statistikk

For øyeblikket er omtrent fem prosent av alle tilfeller av hjerteavvik hos barn Eisenmenger syndrom. Medfødte hjerte sykdommer er ofte delt med andre hjertesykdommer hos nyfødte og små barn. Og noen leger forener ubehandlede hemodynamiske lidelser i dette syndromet.

Syndrom eller kompleks

Separat kompleks og Eisenmenger syndrom. Syndromet er en betegnelse for ukorrigerte sirkulasjonsforstyrrelser med utviklingen av blodsangering mellom hjørnene i hjertekammerets hjerter. Og komplekset inneholder spesifikke brudd på fosteret eller nyfødte.

etiologi

Prosessen med hvordan dette syndromet dannes er ikke helt kjent, forskere og leger prøver fortsatt å finne en forklaring. Imidlertid klarte de å studere de faktorene som gjør Eisenmenger-komplekset synlige. Årsakene kan deles inn i to kategorier: intern, eller genetisk, og ekstern, eller påvirkning av det ytre miljø.

1. Snakk om en direkte arvelig overføring av denne sykdommen er umulig, men hvis slektningene til den første eller andre slektslinjen har brudd på dannelsen av vitale organer, er det alltid sannsynlighet for at de vil få barn.
2. Forgiftning under antenatalperioden. Risikokategorien inkluderer gravide kvinner som bor i store byer, arbeider med farlig produksjon eller håndterer kjemiske eller fysiske forurensninger.
3. Mottak av medisiner. Noen stoffer er farlige å ta under et barns bærende. Derfor, før unnfangelse eller i de første ukene etter at det er nødvendig å konsultere fødselslegen om alle midler som er tatt. Selv om det bare er en pille fra hodepine.
4. Bruken av vitaminer og kosttilskudd av tvilsom kvalitet. Vanligvis er slike stoffer ufarlige, men i sjeldne tilfeller kan deres inntak skade det uformede skjelettet til barnet eller dets indre organer.
5. Tilstedeværelsen av en langvarig kronisk sykdom hos en av de fremtidige foreldrene.

Selvfølgelig peker disse grunnene ikke spesielt på Eisenmengers syndrom. Symptomer, diagnose og behandling av det vil bli diskutert nedenfor.

patogenesen

Når en person har slike anatomiske egenskaper, vil det nødvendigvis være uregelmessigheter i blodsirkulasjonsprosessen. På grunn av tilstedeværelsen av en signifikant defekt av intervensjonsseptumet, samt på grunn av den feilaktige plasseringen av aorta, er det blanding av venøs og aorta blod i hjertehulen. Det vil si at en shunt og blodutslipp dannes fra venstre til høyre. Over tid øker trykket i lungekroppen, noen ganger kan det til og med overskride det i aorta. Dette fører igjen til en refleks spasm av små fartøy i en liten sirkel av blodsirkulasjon. Utvikler pulmonal hypertensjon. Hvis det varer lenge, skjer det kompenserende fortykkelse av kapillærveggene, og en stase av blod i lungene blir observert.

Klinikere deler det "hvite" og "blå" Eisenmenger-syndromet. I det første tilfellet går shunten i sin klassiske versjon, det vil si fra venstre til høyre og i andre - tvert imot.

symptomer

I nyfødte og småbarn er det ganske vanskelig å legge merke til den spesielle symptomatologien. Den fysiske og intellektuelle utviklingen av barn lider ikke. Hvis revers reversering av blod oppstår med alderen, har personen kortpustethet, blå nese og nasolabial trekant og lemmer, rask tretthet, hjertebanken eller arytmier, smerter av typen angina pectoris. Karakteristisk er den posisjonen pasientene tar for å redusere symptomene. Så det blir lettere for dem å puste.

Av vanlige plager kan du ofte høre klager på hodepine, neseblod og hemoptysis. Det er mulig å endre stemmen på grunn av klemmen av nerveenderne ved de forstørrede arteriene. Ofte er det mulig å observere slike patologier som å bøye seg ut av brystet av typen hump og endre fingerens terminale phalanges i form av tympaniske pinner, noe som indikerer kardiopulmonal insuffisiens, noe som forårsaket Eisenmenger syndromet. Årsaker, symptomer, diagnose er kjent for alle kardiologer.

Kompleks kan være komplisert ved bronkitt, lungebetennelse, endokarditt av bakteriell etiologi, blødning fra lungene og til og med infarkt. Uten behandling er forventet levealder hos syke mennesker ikke mer enn tretti år.

diagnostikk

Dessverre, med en vanlig undersøkelse, er det ikke mulig å oppdage denne sykdommen. For å bekrefte den forventede diagnosen, vil det være behov for spesielle forskningsmetoder:

1. Røntgen av brystorganer, som viser visuelle endringer i konturene til hjertet og hovedkarene.
2. Angiografi som en metode for visualisering av vaskulære misdannelser blir ofte brukt, men i dette tilfellet er det ikke spesifikt, og bare en meget erfaren spesialist kan avsløre forandringer.
3. EKG er kun veiledende hvis det utføres under Holter-monitoren. Da vil informasjonen fra legen ikke være i fem minutter etter eksamen, men for en hel dag, og han vil kunne identifisere de interessante endringene i rytmen.
4. Ekkokardiografi er et ultralyd av hjertet. En utmerket metode for å oppdage feil i hjertehulene og blodstrømforstyrrelser.
5. Hjertekateterisering i dette tilfellet er den mest akseptable og pålitelige undersøkelsesmetoden. Det hjelper å identifisere alle misdannelsene, bestemme funksjonene til et enkelt hjerte og utvikle en behandling.

Her er et slikt urolig Eisenmenger syndrom i diagnosen. Symptomer (behandling av sykdommen er flertrinns og tidkrevende) er ikke spesifikk, patologien er maskert for mer vanlige sykdommer og unngår oppmerksomheten til allmennpraksis.

behandling

Til tross for den evige konfrontasjonen mellom kirurger og terapeuter, kom de til enighet om at det er nødvendig å behandle med felles innsats, siden konservativ behandling i seg selv ikke gir den rette effekten, og operatøren ikke kan gi en stabil remisjon. Derfor ble det utviklet et sett med tiltak for å eliminere Eisenmenger-syndromet:

1. Blødning (i moderne termer kalles dette "flebotomi"). Enkelt og problemfritt middel. Det brukes til pasienter med bevist patologi et par ganger i året. Før og etter prosedyren må blodviskositeten og hemoglobinnivået bestemmes.
2. Bruk av oksygeninnånding. Brukes som en ekstra terapi for kontroll av cyanose og sekundær hypoksi. I tillegg har de en psykosomatisk effekt på pasientene.
3. Antikoagulantia. De har ikke tilstrekkelig bevisnivå, siden man kan komme fra brannen inn i brannen, og i stedet for å fortynne blodet, få full utfolding.
4. Andre legemidler:
   - diuretika for fjerning av lungeødem
   - legemidler for å forbedre hemodynamikken
5. Kirurgisk teknikk:
   - pacemaker for å kompensere for arytmi;
   - fullstendig eliminering av defekten i interventrikulær septum og lukning av unormal shunt.

Hvordan behandle Eisenmenger syndrom, det er nødvendig å bestemme med legen din eller til og med noen få spesialister. Siden ingen metode kan garantere suksess.