En autoimmun sykdom er trombocytopenisk purpura

For første gang en autoimmun trombocytopeni purpura, ble beskrevet i 1735, trombocytopenisk purpura, en sykdom observert i ti-års jente. Tiden under dette navnet skjemaet kombinert autoimmun trombocytopeni, årsaken autoaggression der svikter. De vises hemoragisk diatese med isolert mangel på blodplater. Alloker akutt og kronisk form av sykdommen.

årsaker til

Akutte trombocytopeni purpura lider stort sett barn i alderen 2 til 9 år. Trombocytopenisk purpura i barn er karakterisert ved plutselig og det hurtig gjenoppretting. Utvikling av kliniske manifestasjoner fremmer ofte viral infeksjon i de øvre luftveiene eller fordøyelseskanalen. I 10% av tilfellene av sykdom assosiert med utvikling av varicella-virus, Epstein-Barr-virus, immunisering, BCG immunoterapi. Blodplate ødeleggelse på grunn av immunresponsen til organismen i stedet for virkningen av viruset.

Kroniske former for trombocytopeni som varer mer enn 6 måneder kalles idiopatisk trombocytopenisk purpura. Årsaken til sykdommen er ukjent. Trombocytopenisk purpura begynner ofte i ungdomsårene, pubertet. Mer vanlig hos kvinner.

Kliniske manifestasjoner seg gradvis. Preget av kronisk tilbakevendende eller vedvarende forløpet av sykdommen. Patogenetisk grunnlag av sykdom er økt og akselerert platelet ødeleggelse av autoantistoffer mot dem.

kliniske bildet

På huden til pasienter med symptomer på mikrosirkulatoriske blødning type som punktformet petechial utslett liten subkutant hematom, purpura på den orale mucosa. Preget av blødning fra slimhinner i nese, tannkjøtt. Endringer i huden ofte er plassert på den fremre overflate av stammen, øvre og nedre ekstremiteter. Dannelsen av store hemorrhage på injeksjonsstedene. Av og til kan det være blødninger i sclera og netthinnen, blødning fra fordøyelseskanalen. Hos kvinner er det blødninger i eggstokkene. I alvorlige former for nyresykdom blødning kan oppstå.

Trombocytopenisk purpura kan føre til farlige komplikasjoner som cerebral blødning og subaraknoid blødning. Karakteristisk er positiv mansjett test-Konchalovsky tiller-LEED: dannelse av blødninger i hudområder for komprimering. Lymfeknuter, lever og milt ikke forstørres.

diagnostikk

Den viktigste funksjonen i laboratoriet er å redusere antall blodplater. blodlevring tid er ikke krenket. Heparin-plasma er økt. I mange tilfeller, bestemt ved økning av immunglobulin G- blodplater. Etter å ha signifikant blødning definert akutt blødende anemi.

behandling

Hvis diagnosen trombocytopenisk purpura, pasienter begynner behandling med kortikosteroider. I løpet av behandlingen, pasienter observerte en jevn økning i blodplatetallet til fullstendig remisjon. Mangelen på effektiviteten av kortikosteroider og immunomodulators foreskrevet delagil. Med ineffektivitet av konservativ behandling innen 6 måneder anbefale utføre splenektomi.

Et annet område av Terapi - administrering av høye doser av immunoglobulin for intravenøs injeksjon i 5 dager. Disse preparater inaktivere antistoffer som binder seg til og fjerne virale, bakterielle og andre antigener.

80-90% av pasientene i den spontane utvinningen skjer i løpet av 1-4 måneder. I noen tilfeller kan trombocytopenisk purpura vare opp til 12 måneder. Sykdommen er kronisk tilbakefallende: blødning perioder veksler med perioder av remisjon.